Компенсаторная гипертрофия и недостаточность сердца. Развитие гипер¬трофии миокарда является важнейшим механизмом долговременной адап¬тации сердца к хронической перегрузке объемом или сопротивлением. Ги¬перфункция миокарда при повышении его систолического напряжения Т (Т=Р • г/2п, где Р — давление, г — радиус желудочка и И – толщина его стенки) активирует генетический аппарат мышечных клеток, в результа¬те чего в них увеличивается синтез белков. Развивающаяся гипертрофия (увеличение п) устраняет эту гиперфункцию, и стеночное напряжение нормализуется. Таким образом, гипертрофия долгое время компенсирует перегрузку сердца и предотвращает его недостаточность. Это не означает, однако, что функциональные возможности гипертрофированной мышечной ткани действительно нормальны. На определенном этапе гипертрофия из компенсаторного фактора превращается в патологический, что заложено в самой ее сущности как несбалансированной формы клеточного роста.
Основными механизмами развития недостаточности гипертрофирован¬ного миокарда являются:
а) на органном уровне: уменьшение плотности симпатической иннерва-
ции и концентрации норадреналина в сердце в связи с отставанием роста
аксонов симпатических нейронов по отношение к увеличению мышечной
массы. Это приводит к уменьшению инотропного и расслабляющего влия-
ния симпатической части вегетативной нервной системы на миокард;
б) на уровне ткани: уменьшение коронарного резерва в покое в связи с
отставанием роста капилляров от увеличения массы кардиомиоцитов и
увеличением диффузионного расстояния для кислорода — расстояния от
капилляра до центра утолщенного мышечного волокна;
в) на уровне клетки: относительное уменьшение площади клеточной
мембраны и, следовательно, мощности систем ионного транспорта, от-
ветственных за сопряжение возбуждения с сокращением и расслаблени-
ем; уменьшение соотношения количества митохондрий и миофибрилл
вследствие более короткого периода жизни митохондрий, что снижает
мощность энергообеспечения гипертрофированного сердца;
г) на молекулярном уровне: увеличение соотношения между легкими
долгоживущими и тяжелыми короткоживущими цепями в головках моле-
кул миозина миофибрилл, что приводит к снижению АТФ-азной актив-
ности и вследствие этого — скорости преобразования химической энергии
АТФ в механическую.
В итоге в гипертрофированном миокарде нарушаются процессы энер¬гообеспечения и утилизации энергии, что приводит к развитию его обра¬тимой, а затем и необратимой дистрофии и разрастанию соединительной ткани за счет заместительного склероза и интерстициального фиброза.
Эритроцитоз является физиологической реакцией организма на хро¬ническую гипоксемию и особенно характерен для “синих” ВПС. Увеличе¬ние массы эритроцитов способствует улучшению кислородтранспортной функции крови и доставки кислорода к тканям. Патологические эффекты компенсаторной полицитемии обусловлены резким повышением вязкос¬ти крови с подверженностью тромбозам в различных органах, а также уменьшением почечного кровотока и клубочковой фильтрации.
Повышенный риск инфекционного эндокардита у больных с ВПС, как и с приобретенными пороками сердца, обусловлен хронической травма-тизацией эндокарда или эндотелия крупного сосуда дистальнее места пато¬логического сужения или отверстия турбулентным током крови с отложе¬нием на нем тромботических масс. Это создает благоприятные условия

для оседания микроорганизмов при транзиторной бактериемии и разви¬тия инфекционного эндокардита (эндартериита).
Классификация ВПС. Разнообразие ВПС огромно. Описано несколько со¬тен различных вариантов и сочетаний сужений, патологических сообщений между большим и малым кругами кровообращения, атипичных расположе¬ний клапанов, впадений или отхождений сосудов и других сложных анома¬лий. Большинство из них встречается крайне редко и несовместимо с жиз¬нью. Наиболее распространены примерно 10—12 основных пороков, кото¬рые позволяют пережить хотя бы грудной возраст и доступны коррекции.
Анатомические классификации ВПС очень громоздки и не пригодны для практического применения. Практически удобно распределять боль¬ных с ВПС в зависимости от легочного кровотока на 3 группы (схема 5):
1) с неизмененным легоч¬ным кровотоком (стеноз устья аорты, коарктация аорты и др.); 2) с увели¬ченным кровотоком (де¬фекты межпредсердной и межжелудочковой перего¬родок, открытый артери¬альный проток и др.); 3) с уменьшенным легочным кровотоком (стеноз устья легочной артерии, тетрада и триада Фалло и др.). Эта классификация, однако, весьма условна. Так, например, в поздних стадиях дефектов перегородок сердца при развитии высокой легочной гипертензии направление сброса крови может изме¬ниться, и легочный кровоток уменьшается. У части больных с тетрадой Фалло при небольшой выраженности стеноза устья легочной артерии кро¬воток в малом круге кровообращения не изменен.
В клиническом отношении важно разделять ВПС на “белые”, ациано-тичные, и “синие”, сопровождающиеся цианозом. Такая группировка также достаточно относительна, так как естественное течение некоторых “бе¬лых” пороков предусматривает их трансформацию в “синие”. Примером может служить развитие синдрома Эйзенменгера при дефектах перегоро¬док сердца и открытом артериальном протоке. Более подробная классифи¬кация наиболее распространенных ВПС с учетом основных клинических проявлений (наличия или отсутствия цианоза), нарушений гемодинамики (легочного кровотока) и анатомической локализации представлена выше.
Удельный вес отдельных ВПС у взрослых и детей различен (табл. 9), что в значительной степени обусловлено особенностями их есте¬ственного течения. Так, у детей наиболее распространены сложные пороки, при которых отмечается высокая летальность. У взрослых наиболее часто встречаются дефект межпредсердной перегородки, который обычно имеет относительно доброкачественное течение, некоторые варианты дефекта меж¬желудочковой перегородки и стеноз устья легочной артерии, реже — от¬крытый артериальный проток, коарктация аорты и пороки группы Фалло.