Дефект межпредсердной перегородки — это патологическое сообщение между двумя предсердиями. Наиболее распространенный ВПС у взрослых. Болеют чаще женщины.
Основными анатомическими вариантами дефекта межпредсердной пере¬городки являются: 1) вторичные дефекты, которые располагаются в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки; 2) первичные дефекты, локализующиеся в нижней части перегородки. Их нижний край образуется гребешком, отделяющим мит¬ральный клапан от трехстворчатого. В большинстве случаев отмечается расщепление створки митрального и реже — трехстворчатого клапана, которое сопровождается их недостаточностью, что усугубляет наруше¬ния гемодинамики и отягощает клиническое течение порока.
Наиболее тяжелым вариантом дефекта межпредсердной перегородки является продолжение дефекта на межжелудочковую перегородку, в ре¬зультате чего возникает общее предсердно-желудочковое сообщение -так называемая атриовентрикулярная коммуникация с рас¬щеплением и недостаточностью митрального клапана.
Дефект межпредсердной перегородки нередко сочетается с другими пороками. Его комбинация с ревматическим митральным стенозом носит название синдрома Лютембаше.
Механизмы нарушения гемодинамики. П е р в и ч н о е нарушение ге¬модинамики связано с шунтированием крови через дефект слева на¬право, в результате чего артериальная кровь из левого предсердия подме¬шивается к венозной крови в правом предсердии. Такое направление сброса обусловлено: 1) большей диастолической податливостью правого желу¬дочка по сравнению с левым и меньшим сопротивлением сосудов малого круга кровообращения по сравнению с большим; 2) различием давления в предсердиях. При небольших дефектах давление в правом предсердии на 3—5 мм рт.ст. ниже, чем в левом. Однако этот фактор имеет второсте¬пенное значение, так как при больших размерах дефекта среднее давле¬ние в предсердиях практически одинаковое.
Величина шунта зависит от размеров дефекта, различий диастоличе¬ской податливости желудочков и величин ОПСС и ЛСС.
Шунтирование крови происходит главным образом в конце систолы и начале диастолы желудочков и возрастает во время систолы предсердий. Оно приводит к: а) диастолической перегрузке (перегрузке объемом) право¬го желудочка и правого предсердия; б) увеличению легочного кровото¬ка, который может в несколько раз превышать кровоток в большом круге кровообращения; в) уменьшению поступления крови в левые отделы сердца и аорту.
Несмотря на значительное увеличение легочного кровотока, выражен¬ная гипертензия в малом круге кровообращения в первые 20 лет возникает очень редко, не более чем у 2 % больных. В более старшем возрасте постепенно развивающаяся пролиферация интимы и гипертрофия медии легочных ар-териол приводит к стойкому повышению давления в легочной артерии.
Компенсация первичных нарушений гемодинамики обеспечива¬ется гиперфункцией и гипертрофией правого желудочка. На первых порах гипертрофия правого желудочка, вызывая уменьшение его диастоличес¬кой податливости, способствует уменьшению объема сброса крови из левого предсердия в правое. К этому же приводит и повышение давления в легочной артерии вследствие увеличения сопротивления изгнанию крови из правого желудочка.
Нарушение компенсации наступает относительно поздно и в значительной мере связано с развитием склеротических процессов в ле¬гочных артериолах и стойкой артериальной (прекапиллярной) легочной гипертензии. Дистрофические изменения в гипертрофированном миокарде правого желудочка, особенно в условиях нарастающей перегрузки со¬противлением, приводят к развитию его недостаточности. При этом по¬вышение диастолического давления в правом желудочке и среднего дав¬ления в правом предсердии обусловливают снижение диастолической по¬датливости правого желудочка и выравнивание давления в предсердиях, вследствие чего величина сброса крови через дефект значительно умень¬шается. В очень редких случаях направление шунта меняется, и венозная кровь из правого предсердия подмешивается к артериализированной крови в левом предсердии — возникает центральный цианоз, свойственный син¬дрому Эйзенменгера. Наличие митральной регургитации при первичных дефектах вызывает увеличение объема лево-правого шунта и в ряде слу¬чаев сопровождается шунтированием крови через расщепленную створку клапана из левого желудочка в правое предсердие.
Особенностью изменений гемодинамики при дефекте межпредсерд-ной перегородки у взрослых является развитие недостаточности левого желудочка. Она обусловлена детренированностью функционально недо¬груженного желудочка и его поражением вследствие сопутствующих за¬болеваний — ИБС, эссенциальной артериальной гипертензии и других, а при первичных дефектах межпредсердной перегородки – также митраль¬ной регургитацией. Недостаточность левого желудочка, вызывая умень¬шение его податливости, может приводить к увеличению объема лево-правого шунта. Если правый желудочек вследствие своей дисфункции не в состоянии “перекачать” возросший приток крови, происходит повы¬шение диастолического давления в обоих желудочках и предсердиях и появляется или усугубляется застой в венах большого круга кровообра¬щения. Таким образом, левожелудочковая недостаточность у больных с дефектом межпредсердной перегородки может приводить к увеличению застоя крови на путях притока к правому желудочку.