Клиника зависит от величины сброса крови и легочной артериальной гипертензии. При небольших размерах шунта длительное время жалоб нет, трудоспособность не ограничена, и порок выявляется при случайном об¬следовании. Такие больные подвержены респираторным инфекциям. В боль¬шинстве случаев жалобы появляются в возрасте после 30 лет. Больных беспокоят одышка при физической нагрузке, а затем и в покое, прогрес¬сирующая слабость и утомляемость, реже сердцебиение и перебои.
При осмотре и пальпации определяют усиленный правожелу-дочковый сердечный толчок и в ряде случаев пульсацию легочной арте¬рии. При аускультации сердца выслушивают: 1) незвучный мезо-систолический шум (шум изгнания) во втором межреберье слева у края грудины, обусловленный увеличением кровотока через клапаны легочной артерии; 2) акцент (Р2 > А2) и расщепление II тона, фиксированное на вдохе, что является важным диагностическим признаком порока. Может определяться также тихий мезодиастолический шум у левого края грудины с эпицентром в четвертом межреберье слева, связанный с относительным стенозом трехстворчатого клапана вследствие увеличения кровотока через него. Эти данные регистрируются на ФКГ. У больных с первичным дефек¬том межпредсердной перегородки систолическое дрожание и грубый го-лосистолический шум в области верхушки указывают на сопутствующую недостаточность митрального или реже – трехстворчатого клапанов.
При повышении ЛСС и уменьшении лево-правого шунта данные фи¬зического обследования меняются: а) уменьшается звучность шумов, об¬разующихся на клапане легочной артерии и трехстворчатом клапане; б) уве¬личивается акцент Р2 и уменьшается величина расщепления II тона, вплоть до его исчезновения; в) появляется протодиастолический шум относи¬тельной недостаточности клапанов легочной артерии — так называемый шум Грэма Стилла. Может определяться также систолический тон выбро¬са крови в легочную артерию. Изменение направления сброса приводит к появлению обмороков, кровохарканья, центрального цианоза, “барабан¬ных палочек” и нарастанию сердечной недостаточности. В крови опреде¬ляется эритроцитоз.
Диагностика. Для ЭКГ при дефекте межпредсердной перегородки ха¬рактерны: 1) отклонение электрической оси сердца вправо при вторич¬ном дефекте и влево — при первичном; 2) признаки гипертрофии право¬го желудочка и блокады правой ножки пучка Гиса вследствие замедления возбуждения задне-базальной части межжелудочковой перегородки в виде появления гБК в правых грудных отведениях (наиболее важный диагнос¬тический признак); 3) признаки гипертрофии правого предсердия.
На рентгенограмме грудной клетки определяются: 1) увеличение правых желудочка и предсердия; 2) сглаженная “талия” вследствие выбухания ствола легочной артерии; 3) усиление легочного сосудистого рисунка; 4) умень¬шение дуги аорты. У ряда больных с первичным дефектом межпредсердной перегородки отмечается также дилатация левого предсердия.
На ЭхоКГ определяются дилатация легочной артерии и правого желу¬дочка с систолическим движением кпереди межжелудочковой перего¬родки (так называемое парадоксальное движение) вследствие его объем¬ной перегрузки. Дефект можно непосредственно увидеть (но не всегда!) из субкостальной или парастернальной позиции либо на 4-камерном апи¬кальном изображении сердца. Он хорошо определяется с помощью допплерэхокардиографии. Благодаря этому двухмерная эхокардиография с допплеровским исследованием постепенно заменяет катетеризацию сердца как метод верификации диагноза дефекта межпредсердной пере¬городки. К инвазивному обследованию прибегают в неясных случаях, при наличии признаков высокой легочной гипертензии и при подозрении на сопутствующие аномалии.
При катетеризации сердца для дефекта межпредсердной перегородки характерно: 1) проведение катетера из правого предсердия в левое; 2) более высокое насыщение гемоглобина кислородом в крови правого пред¬сердия по сравнению с пробами из полых вен; 3) повышение давления в легочной артерии.
Дифференциальная диагностика. Вторичный дефект межпредсердной пе¬регородки необходимо дифференцировать с: 1) небольшим стенозом ус¬тья легочной артерии; 2) “невинным” шумом у практически здоровых лиц; 3) митральным стенозом; 4) хроническим легочным сердцем. Пер¬вичный дефект межпредсердной перегородки дифференцируют с “чис¬той” митральной недостаточностью ревматического и неревматического генеза; дефектом межжелудочковой перегородки.
Систолический шум изгнания у асимптоматичных больных молодого возраста с вторичным дефектом межпредсердной перегородки необходи¬мо отличать от сходного шума, характерного для небольшого стеноза устья легочной артерии, и “невинного” шума. В пользу дефекта межпредсердной перегородки свидетельствуют фиксированное на вдохе расщепление II тона и акцент Р2, большая амплитуда конечного зубца Л’по сравнению с начальным зубцом г в отведениях V, 2 на ЭКГ и увеличение правых отделов сердца, а также ствола легочной артерии при рентгенографии и двухмерной эхокардиографии.
У больных зрелого возраста с дефектом межпредсердной перегород¬ки, осложненным мерцательной аритмией, мезодиастолический шум тока крови через трехстворчатый клапан и широкое расщепление II тона с его акцентом нужно отличать от мезодиастолического шума и щелчка откры¬тия митрального клапана при митральном стенозе. В обоих случаях отмечаются также признаки гипертрофии правого желудочка и легочной гипертензии. Распознать эти заболевания помогает ЭхоКГ, на которой определяется патогномоничное для митрального стеноза изменение мор¬фологии и характера движения митрального клапана.