В зрелом и пожилом возрасте дефект межпредсердной перегородки не¬обходимо дифференцировать с хроническим легочным серд¬цем, что, учитывая подверженность таких больных бронхолегочным ин¬фекциям и низкую амплитуду шума, бывает подчас сложно. Важное зна¬чение имеют пульмонологический анамнез и обследование, с одной сто¬роны, и настороженность в отношении возможности ВПС – с другой, что позволяет провести тщательный поиск признаков сброса крови.
Первичный дефект межпредсердной перегородки, сопровождающий¬ся пансистолическим шумом митральной недостаточности, дилатацией левого предсердия и легочной гипертензией, дифференцируют также с “чистой” недостаточностью митрального клапана и дефектом межжелудочковой п ере город к и , которые имеют сходные проявления. Однако, в отличие от дефекта межпредсердной пе¬регородки, для этих заболеваний характерны признаки гипертрофии ле¬вого желудочка на ЭКГ и его дилатация по данным рентгенологического и эхокардиографического исследований. Уточнить диагноз позволяет двух¬мерная эхокардиография с тщательным изучением аппарата митрального клапана и перегородок сердца и допплеровским исследованием, а в сложных случаях – катетеризация сердца.
При выраженной легочной гипертензии, особенно сопровождающей¬ся развитием синдрома Эйзенменгера, определить характер порока чрез¬вычайно сложно. В таких случаях провести дифференциальную диагнос¬тику с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериаль¬ным протоком и первичной легочной гипертензией позволяет только ка¬тетеризация сердца.
Диагноз ставят на основании: 1) характерной мелодии сердца по дан¬ным аускультации и фонокардиографии в сочетании с 2) наличием /•£/?’ в правых грудных отведениях ЭКГ; 3) характерной конфигурации тени сердца при рентгенологическом исследовании. Подтверждают диагноз с помощью двухмерной эхокардиографии с допплеровским исследовани¬ем, а в неясных случаях — путем катетеризации сердца.
Основными осложнениями и причинами смерти являются: 1) наруше¬ния ритма, чаще всего — мерцательная аритмия, вначале пароксизмаль-ная, а затем постоянная форма. Встречаются также пароксизмы супра-вентрикулярной тахикардии; 2) застойная сердечная недостаточность (право- и левожелудочковая); 3) легочная гипертензия и синдром Эй¬зенменгера, который при этом пороке развивается редко – примерно у 8 % больных; 4) инфекционный эндокардит (крайне редкое осложнение).
Течение. При вторичном дефекте межпредсердной перегородки тече¬ние более благоприятное. Жалобы обычно появляются лишь в зрелом воз¬расте и имеются у большинства больных в возрасте старше 40 лет. К 50-летнему возрасту примерно 75 % больных страдают от сердечной недо¬статочности, развитию которой способствует мерцательная аритмия. Сер¬дечная недостаточность обусловлена как изолированным сбросом крови слева направо, значительным по объему, так и выраженной легочной гипертензией, которая значительно отягощает прогноз.
Течение при первичном дефекте межпредсердной перегородки более тяжелое, чем при вторичном. Большинство больных начинают предъяв¬лять жалобы к 20-летнему возрасту. Кроме перечисленных осложнений, у таких больных может развиться полная атриовентрикулярная блокада вследствие частой травматизации атриовентрикулярного узла, располо¬женного кзади от дефекта, турбулентным потоком крови через него.
Лечение. Для предотвращения осложнений – легочной гипертензии и сердечной недостаточности, которые, как правило, развиваются после 40 лет, а при первичном дефекте межпредсердной перегородки — раньше, рекомендуется хирургическая коррекция. Оперативное лечение показано всем больным с неосложненным заболеванием, даже бессимптомным, при наличии значительного объема лево-правого шунта, когда минутный объем малого круга кровообращения в 1,5 раза и более больше, чем боль¬шого, или имеется дилатация правых отделов сердца. Хотя оптимальным возрастом для операции считаются 3 года — 6 лет, отличные результаты хирургической коррекции получают и позже, даже у больных старше 40 лет, при условии отсутствия у них высокой легочной гипертензии. Наличие легоч¬ной гипертензии ухудшает результаты оперативного лечения. Хирургическое вмешательство противопоказано в следующих случаях: 1) при высо¬кой легочной гипертензии с минимальным сбросом или с изменением на¬правления сброса и цианозом (синдроме Эйзенменгера). В таких случаях зак¬рытие дефекта, через который “разгружается” правый желудочек, приводит к увеличению его перегрузки и нарастанию недостаточности; 2) при значительной левожелудочковой недостаточности. При умеренной легочной гипертензии она может вызывать увеличение шунта. При этом закрытие дефекта влечет за со¬бой увеличение притока крови к левому желудочку, что может значительно усугубить его недостаточность.
Операция заключается в ушивании дефекта или пластике заплатой в условиях искусственного кровообращения. При первичном дефекте меж¬желудочковой перегородки со значительной митральной недостаточнос¬тью дополнительно ушивают расщепленную створку или производят про¬тезирование митрального клапана. Хирургическая летальность составляет в последние годы около 3-4 %, преимущественно за счет первичных де¬фектов. При вторичных дефектах летальность менее 1 %. Она повышается до 10 % при наличии легочной гипертензии.
Медикаментозная терапия симптоматическая и включает: 1) активное лечение респираторных инфекций: 2) антиаритмическую терапию при мерцательной аритмии и пароксизмальной суправентрикулярной тахи¬кардии; 3) лечение застойной сердечной недостаточности. Хотя риск ин¬фекционного эндокардита у таких больных очень мал, перед проведени¬ем хирургических манипуляций показана антибиотикопрофилактика.
Прогноз при вторичном дефекте межпредсердной перегородки хоро¬ший даже без хирургического лечения. Небольшие дефекты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. Вследствие возмож¬ности увеличения лево-правого шунта, развития мерцательной аритмии и сопутствующих заболеваний левого желудочка с возрастом желательно выполнение хирургической коррекции порока до появления признаков ухудшения функции сердца. При первичном дефекте прогноз хуже. Ос¬новным отягощающим фактором является легочная гипертензия.
Отдаленные результаты оперативного лечения в целом хорошие и луч¬ше, чем при других В ПС. При закрытии больших дефектов в среднем возрасте могут сохраняться умеренные признаки правожелуд очко вой не¬достаточности, предсердные аритмии, увеличение сердца, расщепление 52, систолический шум и г5Я’ в правых грудных отведениях ЭКГ.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ