Дефект межжелудочковой перегородки — это патологическое сообще¬ние между двумя желудочками. Его размеры варьируют от нескольких миллиметров до полного отсутствия перегородки с образованием общего желудочка. Чаще всего располагается в мембранозной части перегородки.
Дефект межжелудочковой перегородки является одним из наиболее распространенных ВПС у детей. У взрослых он встречается значительно реже в связи со спонтанным закрытием, даже при наличии значительного шунта, между 1 и 4 годами жизни в 25 % случаев, гибелью части больных от сердечной недостаточности и хирургической коррекцией порока в дет¬ском возрасте.
Механизм нарушений гемодинамики. Нарушения гемодинамики зависят от величины сброса крови, которая определяется размерами дефекта и сопротивлением сосудов малого и большого кругов кровообращения. Пер¬вичным нарушением гемодинамики является сброс крови че¬рез дефект из левого желудочка в правый по градиенту давления. Это вызы¬вает увеличение легочного кровотока и, следовательно, притока к левым отделам сердца и объемную перегрузку левого желудочка и предсердия.
Компенсация достигается гиперфункцией и гипертрофией мощ¬ного левого желудочка. При дефектах диаметром менее 4-5 мм с неболь¬шим сбросом крови гипертрофия левого желудочка обеспечивает полную компенсацию нарушений гемодинамики. При значительной величине шунта легочный кровоток резко возрастает и в несколько раз превышает минутный объем большого круга кровообращения. В ответ на переполне¬ние кровью постепенно развивается сужение легочных артериол вслед¬ствие гипертрофии медии и склероза. ЛСС повышается, и нарастает ле¬гочная артериальная гипертензия. Повышенное сосудистое сопротивле¬ние значительно увеличивает нагрузку на правый желудочек и вызывает его гиперфункцию и гипертрофию.
Время развития и выраженность легочной гипертензии варьируют. Во многих случаях она появляется рано, в первые месяцы и годы жизни. Легочная гипертензия определяет тяжесть течения порока. По мере ее увеличения сброс артериальной крови уменьшается. Когда сопротивле¬ние сосудов малого круга кровообращения начинает превышать сопро¬тивление сосудов большого круга кровообращения, развивается синдром Эйзенменгера — сброс меняет свое направление, и появляется цианоз.
Нарушение компенсации проявляется развитием недостаточ¬ности функционально отягощенных желудочков – левого и правого (вслед¬ствие легочной гипертензии).
Клиника порока определяется величиной сброса крови и легочной ги¬пертензии. Небольшие дефекты (болезнь Толочинова—Роже) проявляются лишь типичным грубым систолическим шумом с эпицентром в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины. Жалоб нет, данные ЭКГ и рентгенологического исследования без изменений. Следует подчеркнуть, что звучность шума не коррелирует с величиной дефекта и объемом сброса крови (”много шума из ничего”).
При дефекте больших размеров появляются симптомы нарушений ге¬модинамики. При отсутствии легочной гипертензии или ее умеренной выраженности больные жалуются на одышку при физической нагрузке и утомляемость. В анамнезе – частые бронхолегочные инфекции. При фи¬зическом исследовании отмечаются бледность кожи и усиленный верху¬шечный толчок, который часто смещается влево. При аускультации и фонокардиографии характерны: 1) грубый пансистолический шум с эпицентром в третьем-четвертом межреберье слева у края грудины и широкой иррадиацией, который сопровождается систолическим дро¬жанием; 2) акцент II тона над легочной артерией (Р2); 3) появление III тона. Может отмечаться также тихий мезодиастолический шум относи¬тельного митрального стеноза.
При развитии синдрома Эйзенменгера у больных нарастают одышка и слабость, вначале при нагрузке, а затем и в покое, которые из-за сниженного миокардиального резерва сопровождаются сердцебие¬нием, изредка ангинозной болью. Часто отмечается кровохарканье, обус¬ловленное либо тромбозом мелких ветвей легочной артерии in situ с раз¬витием инфаркта легкого, либо разрывом мелких капилляров при физи¬ческом и эмоциональном напряжении. При разрыве артериол может раз¬виться легочное кровотечение с летальным исходом. Нарастают признаки правожелудочковой недостаточности. При физическом обследовании об¬ращают на себя внимание стойкий центральный цианоз кожи в покое (результат право-левого шунта) и “барабанные палочки”. Появляются на¬бухание шейных вен и периферические отеки. Важно помнить, что с умень¬шением сброса крови звучность шума и его пальпаторного эквивалента — дрожания – резко ослабевает, что является грозным и прогностически неблагоприятным признаком. Усиливается акцент Р2 и исчезает расщеп¬ление II тона (в отличие от сохраняющегося фиксированного расщепле¬ния II тона при дефекте межпредсердной перегородки). Часто появляют¬ся систолический тон изгнания крови в легочную артерию, правожелу-дочковый ритм галопа (S3 или S4), протодиастолический шум относи¬тельной недостаточности растянутых клапанов легочной артерии (шум Грэма Стилла) вдоль левого края грудины. При выраженной дилатации правого желудочка вследствие его недостаточности между верхушкой и мечевидным отростком определяется пансистолический шум относитель¬ной недостаточности трехстворчатого клапана.