Диагностика. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии левых желу¬дочка и предсердия, а при развитии легочной гипертензии — также пра¬вого желудочка. При рентгенологическом исследовании большой сброс крови слева направо при отсутствии существенной легочной гипертензии про¬является: 1) увеличением левого желудочка; 2) увеличением левого пред¬сердия; 3) увеличением легочной артерии; 4) усилением легочного сосу¬дистого рисунка; 5) уменьшением дуги аорты. При нарастании прека¬пиллярной легочной гипертензии происходит обеднение сосудистого ри¬сунка на периферии легочных полей, в то время как ствол легочной ар¬терии еще больше выбухает и появляется дилатация правых отделов сердца.
Двухмернаяэхокардиография, особенно с допплеровским иссле¬дованием,в большинстве случаев верифицирует диагноз, позволяя точ¬но определить локализацию и размеры дефекта, наличие и направление шунта. К катетеризации сердца и ангиокардиографии обычно прибегают для уточнения величины и направления сброса крови, состояния сосу¬дов легких и наличия сопутствующих пороков. При умеренной легочной гипертензии насыщение гемоглобина кислородом в правом желудочке выше, чем в правом предсердии. Когда давление в легочной артерии при¬ближается к давлению в аорте, в правых отделах оно уравнивается, а в левом желудочке становится меньшим, чем в левом предсердии.
Дефект межжелудочковой перегородки необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, для которых характерны систолический шум у левого края грудины, гипертрофия и дилатация левого желудочка и при¬знаки легочной гипертензии: 1) ревматической и неревматической мит¬ральной недостаточностью; 2) обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии (идиопатическим гипертрофическим субаортальным сте¬нозом); 3) стенозом устья легочной артерии; 4) “белой” тетрадой Фалло (см. ниже); 5) дефектом межпредсердной перегородки. Диагноз ставят на основании сопоставления характерной мелодии сердца с электрокардио¬графическими и рентгенологическими данными о том, какие отделы сер¬дца гипертрофированы и дилатированы. Уточнить его позволяют эхокар¬диография и катетеризация сердца с ангиокардиографией.
Осложнения дефекта межжелудочковой перегородки включают: 1) ос¬ложнения, связанные с прогрессированием легочной гипертензии и раз¬витием синдрома Эйзенменгера — тромбозы различной локализации, в том числе легочной артерии с инфарктами легких, легочное кровотече¬ние, эмболии в большой круг кровообращения, правожелудочковую не¬достаточность, внезапную смерть;
2) инфекционный эндокардит с локализацией вегетации чаще в пра¬вом желудочке в месте удара струи крови;
3) аортальную недостаточность вследствие пролапса створки клапана в дефект, которая способствует прогрессированию левожелудочковой недоста¬точности;
4) левожелудочковую недостаточность при наличии больших шунтов.
Основными факторами, определяющими течение и прогноз, в том числе
эффект хирургического лечения, являются величина давления в легоч¬ной артерии и ЛСС.
Лечение хирургическое. Оно показано во всех случаях наличия зна¬чительного лево-правого шунта, когда легочный кровоток превышает си¬стемный в 2 раза и более. Об этом свидетельствуют признаки гипертро¬фии левого желудочка и увеличение сердца при отсутствии или умерен¬ной легочной гипертензии. В последнем случае необходима безотлагатель¬ная операция. Как и при дефекте межпредсердной перегородки, неболь¬шие дефекты без нарушения кровообращения и изменений на ЭКГ и рентгенограммах не требуют коррекции. Хирургическое лечение проти¬вопоказано, когда давление в легочной артерии равно или превыша¬ет давление в аорте и имеется право-левый шунт. При этом дефект имеет защитное значение, так как обеспечивает гемодинамическую разгрузку правого желудочка. У взрослых производят только радикальную коррек¬цию порока путем ушивания дефекта или его пластики заплатой в усло¬виях искусственного кровообращения. Ее эффективность тем выше, чем ниже давление в легочной артерии. При существенной легочной гипер-тензии, связанной со склеротическими изменениями в сосудах, давле¬ние после операции практически не снижается.
Хирургическая летальность составляет около 3—5 % и зависит в основном от легочной гипертензии.
Медикаментозная терапия неоперабельных больных с синдромом Эй-зенменгера симптоматическая. Помимо лечения сердечной недостаточ¬ности, она включает антикоагулянты для предотвращения тромбозов ле¬гочной артерии и других органов и кровопускания при выраженной по-лицитемии. Необходимо избегать дегидратации и системной артериаль¬ной гипотензии, которые могут вызвать летальный исход в связи с рез¬ким увеличением сброса венозной крови в большой круг кровообраще¬ния. Это обусловливает важность соблюдения осторожности в случае при¬менения периферических вазодилататоров и мочегонных средств при ле¬чении сердечной недостаточности. То же касается и внутривенных инъек¬ций из-за опасности эмболии мозга. Больным противопоказаны диагнос¬тическая катетеризация сердца и ангиокардиография. В крайне тяжелых случаях можно рекомендовать трансплантацию комплекса “сердце—легкие”.
Прогноз при неосложненном дефекте хороший.
Отдаленные результаты хирургического лечения. Чем в более раннем воз¬расте произведена операция, тем меньше остаточная легочная гипертензия. При выполнении операции у взрослых органические изменения в сосудах легких сохраняются. У таких больных даже при отсутствии жалоб может оставаться повышенным давление в легочной артерии. По данным инст¬рументальных методов исследования функция левого желудочка обычно не изменена, а правого – несколько снижена. После операции может сохраняться и прогрессировать аортальная недостаточность.