Открытый артериальный проток представляет собой аномальное сообще¬ние между аортой и легочной артерией, которое стойко сохраняется в постнатальный период.
Артериальный (Боталло) проток соединяет аорту дистальнее места от-хождения левой подключичной артерии с легочной артерией в месте ее бифуркации. Через этот проток большая часть ударного объема правого желудочка плода в обход нерасправленных легких поступает в аорту и затем — в плаценту, где кровь обогащается кислородом. Этому способ¬ствует высокое сопротивление легочных артериол. Сокращение гладких мышц стенки протока и его закрытие сразу после рождения связано с резким повышением Ра02 при легочной вентиляции и ингибированием синтеза простогландина Е. Полная облитерация протока в результате про¬лиферации интимы и фиброза происходит через несколько недель, од¬нако описаны случаи спонтанного закрытия протока даже в среднем воз¬расте. В целом спонтанное его закрытие после рождения встречается зна¬чительно реже, чем дефекта межжелудочковой перегородки.
Открытый артериальный проток встречается у девочек в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Может сочетаться с дефектами межпредсердной, меж¬желудочковой перегородок, коарктацией аорты и другими ВПС.
Механизмы нарушения гемодинамики. Первичные нарушения ге¬модинамики обусловлены шунтированием артериальной крови из аор¬ты в легочную артерию по градиенту давления между ними, который сохраняется в течение и систолы, и диастолы. Объем шунта зависит от диаметра протока и давления в аорте и легочной артерии и может в 4-5 раз превышать минутный объем в большом круге кровообращения. Уве¬личение легочного кровотока вызывает увеличение притока к левым от¬делам сердца и его объемную перегрузку.
Компенсация обеспечивается гиперфункцией и гипертрофией ле¬вого желудочка.
В ответ на увеличение легочного кровотока развиваются склеротиче¬ские процессы в легочных артериолах, что приводит к повышению давле¬ния в легочной артерии и уменьшению сброса крови. При этом, однако, возникает перегрузка сопротивлением правого желудочка, который гипер¬трофируется. Темп и степень развития легочной гипертензии зависят глав¬ным образом от размеров протока, то есть величины сброса. Чаще легоч¬ная гипертензия развивается в старшем школьном и юношеском возрасте.
Когда давление в легочной артерии и ЛСС повышаются настолько, что превышают давление в аорте и ОПСС, сброс крови меняет свое на¬правление и появляется цианоз, свойственный синдрому Эйзенменгера. Нарушения компенсации проявляются также развитием лево- и правожелудочковой недостаточ ности.
Клиника зависит от величины протока, уровня давления в легочной артерии и соотношения ЛСС и ОПСС.
Больные жалоб не предъявляют или отмечают одышку при физичес¬кой нагрузке, слабость и утомляемость, которые нарастают с усугубле¬нием легочной гипертензии. В анамнезе частые бронхолегочные инфек¬ции. В случаях отсутствия или невыраженной легочной гипертензии при осмотре выявляют бледность кожи, высокий быстрый, “скачущий”, пульс, усиленную пульсацию сонных артерий, увеличение пульсового АД вслед¬ствие снижения диастолического давления. Снижение ОПСС, как и при аортальной недостаточности, является компенсаторным механизмом, об¬легчающим поступление крови на периферию при уменьшении минутного объема большого круга кровообращения из-за значительного сброса в ле¬гочную артерию. При пальпации определяются усиленный верхушечный толчок, иногда II тон над легочной артерией. Важное диагностическое зна¬чение имеет аускультация, при которой обращают на себя внимание: 1) грубый непрерывный, так называемый машинный, систоло-диастоличес-кий шум с эпицентром в первом-втором межреберье слева у края грудины. Он сопровождается систоло-диастолическим дрожанием, усиливается на вы¬дохе и проводится на сосуды шеи. Как хорошо видно на ФКГ, максимум шума отмечается к началу II тона; 2) акцент Б2 за счет Р2 и его расщепле¬ние; 3) частый, но непостоянный признак — систолический тон изгнания в легочную артерию.
Легочная гипертензия, как и при дефекте межжелудочковой перего¬родки, наблюдается либо с рождения, при сохранении высокого ЛСС, характерного для плода (большинство таких больных подвергаются опера¬тивному вмешательству или они умирают в детском возрасте), либо по¬степенно развивается к подростковому возрасту. При выраженной гипер-тензии и изменении направления сброса появляются признаки синдро¬ма Эйзенменгера. Поскольку большая часть шунтируемой венозной крови поступает в нисходящую часть аорты, цианоз и “барабанные палоч¬ки” более выражены на нижних конечностях (так называемый дифферен¬циальный цианоз). По этой причине некоторых больных больше беспоко¬ят слабость и утомляемость нижних конечностей, чем одышка. Важным диагностическим признаком является изменение шума: вследствие умень¬шения сброса крови вначале исчезает его диастолический компонент, а затем постепенно ослабевает и систолический. При этом отмечаются и другие аускультативные проявления высокой легочной гипертензии.