Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого же¬лудочка и левого предсердия, а при нарастании легочной гипертензии -также правого желудочка. При рентгенологическом исследовании выявля¬ют: 1) увеличение левого желудочка и 2) левого предсердия, степень ко¬торого зависит от величины их объемной перегрузки; 3) увеличение ствола легочной артерии; 4) усиление легочного сосудистого рисунка; 5) в от¬личие от дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок -расширение дуги аорты. По мере развития синдрома Эйзенменгера рент¬генологическая картина соответствующим образом меняется.
На ЭхоКГ отмечаются признаки увеличения левых отделов сердца и легочной гипертензии. Довольно часто удается рассмотреть проток и с помощью допплеровского исследования определить ток крови через него. Катетеризацию сердца обычно используют для диагностики только при развитии синдрома Эйзенменгера, так как при отсутствии существенно¬го повышения давления в легочной артерии неинвазивные методы доста¬точно точны. Она позволяет верифицировать диагноз путем: 1) проведе¬ния катетера через проток из легочной артерии в аорту и 2) установле¬ния уровня и направления сброса крови с помощью оксиметрии; 3) ви¬зуализировать проток при ангиокардиографии; 4) измерить давление в легочной артерии и ЛСС.
Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с относительно часто встречающимися пороками, для которых характерны изолирован¬ные систолический и диастолический шумы на основании сердца: 1) с дефектом межжелудочковой перегородки, сочетающимся с аортальной недостаточностью; 2) комбинированным аортальным пороком. При изо¬лированном систолическом шуме во втором межреберье слева у края гру¬дины необходимо проводить дифференциальную диагностику также со стенозом устья легочной артерии, дефектом межпредсердной перегород¬ки и “невинным” венозным шумом в детском и юношеском возрасте. Распознавание открытого артериального протока при отсутствии цианоза не представляет обычно особых трудностей благодаря: 1) характерному “машинному” непрерывному шуму, который не встречается ни при од¬ном из этих заболеваний, и акценту Р2 в сочетании с 2) данными ЭКГ; 3) рентгенологического и 4) эхокардиографического исследований.
Значительно сложнее дифференциальная диагностика открытого ар¬териального протока и редко встречающейся аномалии — разрыва врожденной аневризмы синуса аорты (синуса Валь-сальвы) с образованием сброса крови из аорты в правое предсердие или правый желудочек. Для нее также характерны систоло-диастоличес-кий шум, “скачущий” пульс и увеличение пульсового артериального кро¬вяного давления. Отличить эти два порока позволяет острое течение забо¬левания при разрыве аортального синуса, которое проявляется болью в грудной клетке и быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью, данные эхокардиографии и инвазивного обследования.
“Синий” открытый артериальный проток, осложненный синдромом Эйзенменгера, дифференцируют с другими причинами этого синдрома: 1) дефектом межжелудочковой перегородки (чаще) и 2) дефектом меж¬предсердной перегородки (реже); 3) тетрадой Фалло. Определенное зна¬чение имеет дифференциальный цианоз, однако уточнить диагноз в та¬ких случаях позволяет только инвазивное обследование.
Осложнения включают: 1) легочную гипертензию; 2) сердечную недо¬статочность: левожелудочковую при больших лево-правых шунтах и пра-вожелудочковую при изменении направления шунта; 3) инфекционный эндартериит (в большинстве случаев поражается интима легочной артерии напротив отверстия протока); 4) кальциноз и аневризму открытого артери¬ального протока с разрывом (редко).
Течение и прогноз зависят главным образом от развития легочной ги-пертензии.
Лечение открытого артериального протока хирургическое. Оно пока¬зано во всех случаях, кроме “синих” форм со сбросом крови справа налево. У таких больных тяжесть состояния определяется необратимыми склеротическими процессами в сосудах малого круга кровообращения, и открытый артериальный проток приобретает компенсаторное значение для снижения давления в легочной артерии и разгрузки правого желу¬дочка. Оптимальные сроки – 3-4 года, но при развитии легочной гипер-тензии и других осложнений – раньше. Операция несложная, проводится без искусственного кровообращения и вскрытия перикарда и состоит в перевязке или прошивании протока с пересечением или без пересечения. Летальность менее 0,5 %, однако она значительно повышается у отдель¬ных больных старшего возраста с широким и коротким протоком с ис¬тонченными и местами обызвествленными стенками. Хирургическое зак¬рытие открытого артериального протока в таких случаях представляет труд¬ности из-за опасности разрыва.
Отдаленные результаты хирургического лечения при открытом артери¬альном протоке по сравнению с другими ВПС наилучшие. При отсут¬ствии существенной легочной гипертензии наступает практически пол¬ное выздоровление. При наложении во время операции только одной ли¬гатуры возможна реканализация протока с появлением лево-правого шунта, который переносится больными значительно хуже, чем при его существовании с рождения.