Коарктация аорты — врожденное сужение просвета аорты в области пе¬решейка или проксимальнее. Ее следует отличать от сужения нисходящей или брюшной части аорты, которое обусловлено приобретенным заболе¬ванием – аортитом. У мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин.
Механизмы нарушений гемодинамики. Первичные нарушения ге¬модинамики обусловлены снижением АД дистальнее места сужения аорты, что приводит к недостаточности кровообращения в нижней части туловища, в том числе ишемии почек. Компенсация осуществляет¬ся: 1) путем гиперфункции и гипертрофии левого желудочка. Этим дос¬тигается повышение систолического давления в левом желудочке, восхо¬дящей части аорты и ее ветвях проксимальнее места сужения с образова¬нием градиента давления; 2) вследствие развития коллатерального кро¬вообращения за счет анастомозирования артерий выше и ниже места су¬жения. Оно обеспечивается межреберными артериями, артериями груд¬ной стенки и внутренними артериями молочной железы.
Нарушения компенсации: 1) артериальная гипертензия верх¬ней половины туловища усугубляется и приобретает признаки злокаче¬ственной под влиянием активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы как следствия ишемии почек; 2) перегрузка левого желудочка сопротивлением приводит к его недостаточности.
Клиника определяется артериальной гипертензией верхней половины туловища и гипотензией — нижней, а также выраженностью коллате-ралей.
Больные длительное время не предъявляют жалоб и порок может об¬наружиться лишь при поиске генеза артериальной гипертензии. Жалобы появляются обычно в возрасте 20 — 30 лет. Больных беспокоят: 1) одыш¬ка при физической нагрузке; 2) головная боль, головокружение, появ¬ление “мушек” перед глазами: 3) быстрая утомляемость нижних конеч¬ностей, иногда боль в них при физической нагрузке по типу перемежаю¬щей хромоты. В анамнезе повышение АД с детства.
При объективном исследовании обращает на себя внимание выражен¬ное развитие мышц плечевого пояса по сравнению с нижними конечно¬стями. Важнейшим диагностическим признаком является усиление пуль¬сации сонных артерий и повышение АД, преимущественно систоличес¬кого, на верхних конечностях при резком ослаблении или отсутствии пульсации на бедренных артериях и дистальнее. При этом АД на нижних конечностях снижено или не определяется. В отдельных случаях, напри¬мер, при хорошем развитии коллатералей, возникновении левожелудоч-ковой недостаточности или отхождении обеих подключичных артерий дистальнее сужения аорты в покое АД на верхних конечностях не изме¬нено, но значительно повышается при физической нагрузке. При этом пульс на бедренных артериях всегда резко ослаблен. Его рутинное опре¬деление при осмотре является обязательным, особенно у больных моло¬дого возраста с артериальной гипертензией. При пальпации определяют¬ся также усиленный верхушечный толчок, который может смещаться вле¬во, и пульсация расширенных коллатералей в подмышечной области по ходу межреберий и в межлопаточном пространстве.
Данные аускультации и фонокардиографии в отличие от таковых при других ВПС, не специфичны и не имеют существенного диагностического значения. К ним относятся: 1) мезосистолический шум изгнания. Он не интенсивный, не имеет определенного места выслуши¬вания и определяется то в межлопаточном пространстве на уровне Т3_4, то над ключицами, на сосудах шеи или вдоль левого края грудины. При значительном сужении просвета аорты шум становится непрерывным, систоло-диастолическим; 2) акцент II тона (А2) во втором межреберье справа у края грудины вследствие повышения давления в восходящей части аорты; 3) непостоянный признак – систолический или систоло-диастолический шум по ходу межреберных сосудов.
Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого же¬лудочка. При рентгенологическом исследовании отмечается аортальная форма сердца с увеличением левого желудочка и значительным расширением восходящей части аорты и ее дуги. Конфигурация левого контура тени аорты в передне-задней проекции нередко приобретает форму цифры 3. Ее верхняя половинка образована началом левой подключичной арте¬рии, а нижняя — постстенотическим расширением аорты ниже места су¬жения. Специфичным, но не всегда заметным признаком является узура-ция нижних краев ребер извитыми расширенными межреберными колла¬теральными артериями.
Диагноз верифицируют с помощью двухмерной эхокардиографш, а также ядерно-магнитного резонанса, которые позволяют определить наличие, ло¬кализацию и протяженность сужения, а допплеровское исследование — опре¬делить градиент давления. Инвазивную аортографию используют лишь в спор¬ных случаях.