Дифференциальную диагностику проводят с артериальной гипертензи-ей другого генеза. При наличии врачебной настороженности и методич¬ности при проведении объективного обследования диагноз можно поста¬вить при отсутствии жалоб и скудных физикальных данных на основании сочетания повышенного АД, преимущественно систолического, или уве¬личенного пульсового давления на верхних конечностях с ослаблением или отсутствием пульса на бедренных артериях. Важным физикальным диагностическим признаком является также выраженная пульсация аор¬ты в области яремной вырезки. Диагноз верифицируется с помощью двух¬мерной эхокардио- или аортографии.
Основными осложнениями и причинами смерти являются: 1) осложне¬ния, связанные с артериальной гипертензией: а) сердечная недостаточ¬ность; б) инсульт, чаще геморрагический; в) хроническая почечная недо¬статочность; 2) инфекционный эндартериит; 3) расслоение и разрыв истон¬ченной и дистрофически измененной аорты выше и ниже места сужения.
Течение и прогноз даже при отсутствии жалоб у больных юношеского возраста неблагоприятны. Средняя продолжительность жизни – 35 лет; 60—70 % больных не доживают до 40 лет.
Лечение хирургическое. Операция показана практически всем боль¬ным при отсутствии серьезных осложнений — злокачественной артери¬альной гипертензии, тяжелой почечной и сердечной недостаточности. Оп¬тимальный возраст – 8—10 лет, раньше операцию производить нежела¬тельно, так как диаметр аорты после пластики при дальнейшем росте ребенка может оказаться недостаточным. Если АД выше 150 мм рт.ст., операцию выполняют до 8-летнего возраста. Она заключается во вшива¬нии кругового протеза, заплаты или наложения обходного анастомоза на пережатой аорте без искусственного кровообращения. Операционная ле¬тальность — менее 1 %. У взрослых она повышается до 10 % из-за дегене¬ративных изменений ткани аорты, высокой артериальной гипертензии и сопутствующей ИБС. Обычно сразу после операции появляется пульс на нижних конечностях. Снижение АД на верхних конечностях происходит в течение нескольких месяцев.
Отдаленные результаты хирургического лечения. У части больных, особен¬но оперированных в возрасте старше 30 лет, АД снижается недостаточно, и артериальная гипертензия верхней половины тела стойко сохраняется. Такие больные подвержены инсультам и развитию застойной сердечной недоста¬точности. Возможно также образование рестеноза и аневризмы аорты в месте операции. В частых случаях сочетания коарктации аорты с врожденным двух¬створчатым аортальным клапаном со временем последний обызвествляется и развивается аортальный порок.
СТЕНОЗ УСТЬЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Стеноз устья легочной артерии может быть обусловлен либо срастанием створок клапана по комиссурам (клапанный стеноз), либо образованием мышечной диафрагмы с небольшим отверстием над или под клапаном. После 35-40 лет в месте сужения может появляться кальциноз и присоединяться недостаточность клапана. У мужчин встречается вдвое чаще, чем у женщин.
Механизмы нарушения гемодинамики. Первичные нарушения ге¬модинамики обусловлены препятствием на пути оттока из правого же¬лудочка, что приводит к уменьшению минутного объема малого и, сле¬довательно, большого круга кровообращения, и создает повышенную на¬грузку сопротивлением на правый желудочек. Изгнание крови через пре¬пятствие обеспечивает гиперфункция желудочка. При этом систоличес¬кое давление, развиваемое им, значительно превышает систолическое давление в легочной артерии. Образуется систолический градиент давле¬ния на клапане, по величине которого можно судить о степени стеноза.
Стойкая компенсация порока обеспечивается гипертрофией пра¬вого желудочка. Поскольку бесполезная работа, выполняемая сердцем для поддержания адекватного ударного выброса, при перегрузке сопротивле¬нием значительно больше, чем при перегрузке объемом, то значительно большей выраженности достигает и компенсаторная гипертрофия мио¬карда. Вследствие резкого снижения диастолической податливости такого желудочка до развития декомпенсации гипертрофия не сопровождается дилатацией. Поэтому по мере утолщения стенки желудочка уменьшается его полость — развивается так называемое самоудушение сердца, или “син¬дром малого желудочка”. Объем полости правого желудочка может не превышать 32-40 мл. Следует отметить, что как при любом стенозе, даже при полной компенсации первичных нарушений гемодинамики в покое, возможности увеличения МОС при физической нагрузке резко ограниче¬ны, и у больных появляются слабость и одышка.
Нарушение компенсации проявляется развитием недостаточ¬ности гипертрофированного правого желудочка. В результате снижается МОС в покое, который практически не возрастает при нагрузке, разви¬ваются циркуляторная гипоксия и цианоз. Однако типичная картина пра-вожелудочковой недостаточности с выраженным венозным застоем в большом круге кровообращения наблюдается редко.