Клиника определяется не локализацией стеноза, а его выраженностью и состоянием компенсации. При систолическом давлении в правом желудоч¬ке менее 75 мм рт.ст. и градиенте менее 50 мм рт.ст. большинство больных не предъявляют жалоб. Основные жалобы сводятся к утомляемости, слабости, головокружению, обморокам и одышке при физической нагрузке, затем в покое, которые обусловлены “фиксированным” МОС. Поскольку давление в легочных венах не повышается, одышка не сопровождается ортопноэ. В тяжелых случаях отмечается стенокардия вследствие неадекватности коро¬нарного кровообращения резко гипертрофированного желудочка.
При объективном исследовании отмечается бледность, при физической нагрузке в тяжелых случаях возможен цианоз вследствие циркуляторной гипоксии. Пульс не изменен или малый. Усилена пресистолическая пуль¬сация шейных вен, которая увеличивается на вдохе и при нагрузке. Паль¬пируется систолическая пульсация правого желудочка. Важное диагности¬ческое и прогностическое значение имеют данные аускультации и фонокардиографии: 1) грубый систолический шум, который имеет характер шума изгнания с эпицентром во втором межреберье слева у края грудины (при подклапанном стенозе – во втором—четвертом межреберье). Он сопровождается систолическим дрожанием в этой области и в области яремной вырезки, имеет широкую иррадиацию, включая левую половину шеи, усиливается на вдохе и в положении лежа; 2) ослабление II тона над легочной артерией, вплоть до отсутствия Р2; 3) широкое расщепление II тона, увеличивающееся на вдохе; 4) правожелудочковый IV тон вслед¬ствие усиления систолы предсердия для лучшего наполнения малоподатли¬вого желудочка; 5) систолический тон изгнания в легочную артерию (при небольшом стенозе). Чем больше степень стеноза, тем больше звучность шума и выраженность систолического дрожания, ближе к А2 максимум шума, шире расщепление II тона и тише Р2. При развитии правожелудоч-ковой недостаточности появляются систолический шум относительной не¬достаточности трехстворчатого клапана и положительный венный пульс.
Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегруз¬ки правого желудочка – от умеренных до резко выраженных, которые хорошо коррелируют со степенью стеноза. Отмечается также гипертрофия правого предсердия. При рентгенологическом исследовании в случае неболь¬шого сужения легочной артерии сердце не увеличено, легочный кровоток не изменен. При клапанном стенозе определяется постстенотическое рас¬ширение ствола легочной артерии и ее левой ветви. При более тяжелом пороке и развитии правожелудочковой недостаточности выбухание ствола легочной артерии несколько уменьшается и отмечаются увеличение пра¬вых желудочка и предсердия, обеднение легочного сосудистого рисунка и уменьшение аорты. На флебограмме выражена волна “а”, а при развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана — волна “у”.
Двухмерная эхокардиография не всегда помогает установить локализацию стеноза и оценить его выраженность в связи с частыми затруднениями при визуализации клапана легочной артерии, который хуже всего доступен ос¬мотру. Допплеровское исследование в большинстве случаев позволяет изме¬рить градиент давления в месте препятствия. В неясных случаях диагноз ве¬рифицируется с помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии с оп¬ределением степени и места сужения легочной артерии, градиента давле¬ния и состояния насосной функции правого желудочка (его КДД).
Дифференциальный диагноз. Небольшой стеноз легочной артерии необ¬ходимо дифференцировать с: 1) “невинным” венозным шумом; 2) не¬большим клапанным и подклапанным стенозом устья аорты; 3) дефекта¬ми межпредсердной и 4) межжелудочковой перегородок, которым свойственен сходный шум. В большинстве случаев это несложно с учетом: 1) особенностей шума и II тона; 2) наличия и локализации гипертрофии и дилатации тех или иных полостей; 3) характера легочного сосудистого рисунка.
При декомпенсации порока и появлении цианоза при малейшей физи¬ческой нагрузке его необходимо отличать от синдрома Эйзенменгера и тетрады Фалло. Для синдрома Эйзенменгера характерны призна¬ки высокой легочной гипертензии — резкий акцент II тона (Р2) и практи¬чески полное отсутствие его расщепления, часто шум Грэма Стилла. Боль¬ных стетрадой Фалло отличают одышечно-цианотичные приступы с присаживанием на корточки. Шум обычно менее грубый, сердце не уве¬личивается, независимо от тяжести поражения. При нагрузке или вдыха¬нии амилнитрита насыщение кислородом артериальной крови резко снижа¬ется. Уточнить диагноз помогает двухмерная эходопплеркардиография. В слож¬ных случаях прибегают к катетеризации сердца и ангиокардиографии.
Осложнения. 1. Правожелудочковая недостаточность. Является поздним осложнением умеренного и выраженного стеноза легочной артерии.
2. Внезапная смерть. Может возникать при выраженной гипертрофии миокарда и малом желудочке.
3. Инфекционный эндокардит. Отмечается примерно у 5 % больных, однако значительное разрушение клапана обычно не развивается.
4. Обызвествление клапана и его недостаточность. Могут возникать в зрелом возрасте.
5. Тромбоз и тромбоэмболия легочной артерии.
Течение и прогноз зависят от выраженности стеноза. При небольшом гра¬диенте симптомы отсутствуют, и порок существенно не ухудшает про¬гноз. Таких случаев, однако, немного. При умеренном и выраженном сте¬нозе прогноз неблагоприятен. Большинство таких больных умирают в воз¬расте до 35 лет.
Лечение. Основное лечение хирургическое. Оно показано при появ¬лении первых жалоб и при бессимптомном течении заболевания, когда градиент давления превышает 50 мм рт.ст., то есть при умеренном (50-80 мм рт.ст.) и выраженном (> 80 мм рт.ст.) стенозе. При меньшем гра¬диенте больные не предъявляют жалоб и требуют наблюдения и хирурги¬ческого лечения при ухудшении состояния.
Риск операции значительно повышается при резком стенозе с синд¬ромом “малого желудочка” и у больных старше 20 лет при выраженных дистрофических и склеротических изменениях в гипертрофированном ми¬окарде. Оптимальный возраст для оперативного лечения — 5—10 лет, од¬нако при выраженном стенозе приходится прибегать к операции раньше. Хирургическое лечение противопоказано при выраженной право-желудочковой недостаточности.
Существует два основных метода хирургического лечения:
1) вальвулотомия, то есть рассечение сросшихся комиссур, и инфунди-булэктомия — иссечение гипертрофированных мышц выходного тракта правого желудочка с применением искусственного кровообращения;
2) баллонная вальвулопластика при катетеризации сердца в после¬дние годы становится методом выбора. Летальность при операциях с при¬менением искусственного кровообращения — около 3 %, при баллонной вальвулопластике — несколько меньше. После вмешательства на клапане может наблюдаться небольшая регургитация крови.
Отдаленные результаты хирургического лечения. Самой частой пробле¬мой у таких больных является развитие правожелудочковой недостаточно¬сти. Она связана с остаточным клапанным стенозом, недостаточным иссече¬нием гипертрофированного миокарда в выносящем тракте правого желу¬дочка, образованием на нем обратного тока крови или с глубокой дистро¬фией гипертрофированного миокарда при слишком поздней операции.