Аномалия Эбштейна характеризуется смещением трехстворчатого кла¬пана в полость правого желудочка ближе к верхушке с увеличением за счет этого путей притока. Такая так называемая атриализация значитель¬ной части желудочка приводит к уменьшению “эффективного” объема его полости. Обычно вовлекаются септальная и задняя створки трехствор¬чатого клапана, которые прикрепляются позади фиброзного кольца и деформированы. Увеличена в размерах и патологически изменена и пере¬дняя стенка. Из-за нарушения их смыкания на клапане отмечается обрат¬ный ток крови во время систолы. Стенки атриализированной части желу¬дочка истончены и его полость значительно расширена, вследствие чего нарушается его опорожнение. Возникновению застоя крови на путях при¬тока к правому желудочку способствует также то, что эта атриализиро-ванная камера по своей биоэлектрической активности остается частью правого желудочка, хотя в функциональном отношении превратилась в продолжение предсердия. “Истинное” правое предсердие гипертрофиро¬вано и расширено. Часто порок сочетается со вторичным дефектом меж-предсердной перегородки. Это имеет важное клиническое значение, так как прогрессирование нарушений гемодинамики приводит к развитию цианоза, тогда как “чистая” аномалия Эбштейна без дефекта межпред-сердной перегородки всегда “белая”. Легочный кровоток уменьшен.
Аномалия Эбштейна – редкий порок, который, однако, чаще, чем многие другие В ПС, встречается у взрослых. На его долю приходится ме¬нее 1 % всех случаев ВПС. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Механизмы нарушен ш гемодинамики. Первичные нарушения ге¬модинамики обусловлены нарушением диастолического наполнения уменьшенной в размерах “эффективной” полости правого желудочка. Это сопровождается повышением его КДД и среднего давления в правом пред¬сердии и снижением МОС. Определенную роль в уменьшении наполне¬ния правого желудочка играет и его атриализированная часть. Кровь, по¬ступившая в нее в результате сокращения правого предсердия, во время систолы желудочков выталкивается назад. Снижение эффективного МОС усугубляется и недостаточностью трехстворчатого клапана.
При сопутствующем дефекте межпредсердной перегородки в случаях умеренной выраженности анатомических нарушений, свойственных ано¬малии Эбштейна, кровь шунтируется слева направо. При резко умень¬шенном правом желудочке и значительном повышении давления в пра¬вом предсердии сброс имеет противоположное направление.
Компенсация обеспечивается гиперфункцией и гипертрофией пра¬вого предсердия, что видно по выраженным волнам “а” на кривой дав¬ления в нем.
При нарушении компенсации дилатация правого предсердия и повышение давления в нем нарастают. Развивается застой крови в систем¬ных венах. Из-за значительного снижения МОС, особенно при нагрузке, возникает цианоз, обусловленный циркуляторной гипоксией. У части боль¬ных закрытое ранее овальное окно открывается, и появляется право-левый шунт, который вызывает усугубление цианоза.
Клиника зависит от выраженности анатомических нарушений. Симп¬томы могут появляться как сразу после рождения, так и значительно позже – в юношеском возрасте. Первыми жалобами являются слабость и одышка при физической нагрузке, обусловленные фиксированным МОС. С возрастом появляется и прогрессирует правожелудочковая недостаточ¬ность. Частый симптом — сердцебиение вследствие аритмий, преимуще¬ственно предсердных.
При объективном исследовании может определяться цианоз, который, однако, не является обязательным признаком заболевания. Он может от¬сутствовать в далеко зашедших случаях и, наоборот, отмечаться при бес¬симптомном течении заболевания. У взрослых пациентов шейные вены обычно набухшие, ЦВД повышено. Положительный венный пульс недо¬статочности трехстворчатого клапана определяется в основном только при наличии клинических признаков правожелудочковой недостаточности. Пульс на лучевых артериях малый, часто аритмичен. При пальпации пре-кардиальной области пульсация правого желудочка и II тон над легочной артерией не определяются (так называемая тихая прекардиальная область), что позволяет заподозрить этот порок у цианотичных больных.
Приаускультации сердца тоны приглушены и у взрослых боль¬ных часто определяется аритмия. Характерен добавочный систолический клик, связанный с пролабированием задней створки трехстворчатого клапана во время его закрытия в атриализированную часть желудочка. У левого края грудины в ее нижней части определяется систолический шум, кото¬рый имеет различный характер и обусловлен как регургитацией крови в правое предсердие, так и препятствием ее изгнанию в выносящем тракте правого желудочка. При уменьшении легочного кровотока II тон ослаб¬лен. Вследствие запаздывания Р2 из-за блокады правой ножки пучка Гиса он расщеплен. Определяется звучный III тон, за которым часто следует короткий мезодиастолический шум относительного стеноза трехстворча¬того клапана. В результате образуется четырехчленный ритм, весьма ха¬рактерный для этого порока. Шумы усиливаются на вдохе.
Диагностика. На ЭКГ имеются признаки блокады правой ножки пучка Гиса и Р-ри1топа1е. Вольтаж снижен, признаки гипертрофии правого желу¬дочка не определяются. Более чем у 20 % больных отмечается синдром Вольфа—Паркинсона-Уайта, обычно типа В. Кроме мерцательной арит¬мии часто регистрируются самые разные предсердные и желудочковые нарушения ритма.