При рентгенологическом исследовании сердце увеличено, иногда значи¬тельно, за счет правого предсердия, которое может достигать гигантских размеров. Тень сердца имеет шаровидную форму, пульсация ее ослаблена. Легочная артерия и аорта уменьшены. Сосудистый рисунок легких не из¬менен или у цианотичных больных обеднен.
При эхокардиографии в М-режиме определяется пролабирование перед¬ней створки трехстворчатого клапана, запаздывание его закрытия по отно¬шению к митральному клапану и смещение всего клапанного аппарата кни¬зу. Эти изменения неспецифичны. Высокоинформативным и ценным мето¬дом диагностики является двухмерная эхокардиография, при которой четко видно патологическое расположение трехстворчатого клапана в по¬лости правого желудочка и атриализация большей или меньшей его части. Допплеровское исследование выявляет обратный ток крови на клапане и шунтирование крови на уровне предсердий.
Катетеризация сердца и ангиокардиография при аномалии Эбштейна связаны с повышенным риском фатальных пароксизмальных аритмий и их выполнение требует особой осторожности. Форма кривых давления в легочной артерии и правых отделах сердца очень похожа, а уровень дав¬ления примерно одинаков. Подтвердить диагноз позволяет одновремен¬ная запись давления и внутрисердечной ЭКГ. При подтягивании катетера из верхушки правого желудочка сразу за трехстворчатым клапаном кри¬вая давления меняет свою форму, напоминая предсердную, тогда как графика ЭКГ остается прежней, “желудочковой”.
На правосторонней вентрикулограмме видно смещение трехстворча¬того клапана с регургитацией крови через него, огромная, медленно опо¬рожняющаяся полость правого предсердия и в ряде случаев — патологиче¬ский межпредсердный шунт. По своей информативности ангиокардиог¬рафия не имеет преимуществ перед двухмерной эхокардиографией.
Дифференциальную диагностику у взрослых проводят с заболеваниями, сопровождающимися кардиомегалией и застойной сердечной недостаточ¬ностью. Диагностировать экссудат и вн ы й перикардит и не ко -ронарогенные заболевания м ио кард а , в первую очередь, дила-тационную кардиомиопатию, легко позволяет эхокардиография. Для них но характерна также блокада правой ножки пучка Гиса. При врожденном стенозе устья легочной артерии с тяжелой правожелудочко-вой недостаточностью и цианозом на ЭКГ определяются признаки гипер¬трофии правого желудочка, а при рентгенологическом исследовании — постстенотическое расширение легочной артерии. При наличии относи¬тельной недостаточности трехстворчатого клапана она не сопровождается изменением его положения в полости желудочка. Для “чистого” дефекта межпредсердной перегородки, как и для аномалии Эбштейна, характерна блокада правой ножки пучка Гиса. Отличить этот порок, кроме данных ЭхоКГ, позволяют митральная форма тени сердца с увеличением легочного ствола и усиленный легочный сосудистый рисунок, а также признаки повышения давления в легочной артерии. Ревматическая недостаточность трехстворчатого клапана, как правило, со¬четается с поражением митрального клапана.
Таким образом, для аномалии Эбштейна, в отличие от этих заболева¬ний, характерны признаки правожелудочковой недостаточности и регур-гитации крови на трехстворчатом клапане при отсутствии данных за ле¬гочную гипертензию и гипертрофию правого желудочка в сочетании с блокадой правой ножки пучка Гиса на ЭКГ. Подтвердить диагноз позво¬ляет двухмерная эхокардиография с допплеровским исследованием, а в особо сложных случаях — катетеризация правого сердца с одновремен¬ной регистрацией внутриполостной ЭКГ.
Осложнения: 1) предсердные аритмии. В возрасте старше 20 лет мерца¬тельная аритмия имеется практически у всех больных;
2) хроническая правожелудочковая недостаточность. Как и наруше¬ния ритма, она настолько распространена, что может считаться проявле¬нием заболевания. Является основной причиной смерти;
3) внезапная смерть. Повышенный риск ее возникновения у таких боль¬ных связан с подверженностью желудочковым аритмиям;
4) парадоксальная эмболия и абсцесс мозга.