Течение и прогноз. Заболевание отличается прогрессирующим течени¬ем, в ходе которого у части больных появляется цианоз. Хотя прогноз в целом неблагоприятен, продолжительность жизни больных значительно колеблется. При минимальных анатомических нарушениях она достигает 50 лет, но в среднем составляет 23 года — 26 лет.
Лечение. При прогрессировании сердечной недостаточности и появле¬нии цианоза показана хирургическая коррекция. Она состоит в пластике правого предсердия для ликвидации его атриализированной части и про¬тезировании или анулоаппликации трехстворчатого клапана при выра¬женной регургитации. В случаях сопутствующего дефекта межпредсерд¬ной перегородки, если позволяет выраженность правожелудочковой не¬достаточности, производят его хирургическую коррекцию. То же касается и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, протекающего с частыми при¬ступами пароксизмальной тахикардии. Оперативное лечение является пал¬лиативным, и его результаты хуже, чем при многих других ВПС. В частно¬сти, оно не предотвращает нарушений ритма, которые являются основ¬ной причиной смерти таких больных. Поэтому при относительно легких формах порока операция не показана.
Медикаментозная терапия направлена на лечение сердечной недоста¬точности и нарушений ритма.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ЦИАНОЗОМ
Основными “синими” ВПС у взрослых являются:
1) пороки с уменьшенным легочным кровотоком, для которых характе¬рен цианоз с рождения. Наиболее распространенным из них у взрослых является тетрада Фалло;
2) пороки с увеличенным ЛСС, при которых цианоз появляется обычно в подростковом возрасте или позже. К ним относятся дефект межжелу¬дочковой перегородки и открытый артериальный проток с синдромом Эйзенменгера. Очень редко этот синдром встречается также при дефекте межпредсердной перегородки.