Тетрада Фалло включает в себя 4 анатомических признака:
1) стеноз легочной артерии — клапанный и в большинстве случаев также подклапанный, мышечный (инфундибулярный);
2) высокий больших размеров дефект межжелудочковой перегород¬ки, верхний край которого образован створками аортального клапана;
3) декстропозицию аорты, то есть смещение устья аорты таким обра¬зом, что она как бы сидит верхом на межжелудочковой перегородке, и получает кровь из обоих желудочков;
4) гипертрофию правого желудочка.
При наличии дополнительно открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки с право-левым сбросом крови порок назы¬вается пентадой Фалло.
Механизм нарушений гемодинамики. Характер первичных наруше¬ний гемодинамики определяется выраженностью стеноза легоч¬ной артерии. От него зависит направление сброса крови, но не систоли¬ческое давление в правом желудочке, которое из-за больших размеров дефекта всегда равно давлению в левом желудочке и аорте.
При выраженном стенозе легочный кровоток снижен. Значительная часть крови сбрасывается из правого желудочка в аорту, где она подмешивает¬ся к артериальной крови из левого желудочка и обусловливает развитие цианоза. Сброс крови справа налево особенно увеличивается при физи¬ческой нагрузке, когда венозный приток крови к сердцу значительно возрастает, а кровоток через легкие практически не увеличивается из-за стеноза легочной артерии. При этом весь избыток крови, поступающей в правые отделы сердца, сбрасывается в аорту, что приводит к увеличению доли “венозной примеси”. Насышение гемоглобина кислородом в арте¬риальной крови может снижаться до 60 %.
Если стеноз легочной артерии умеренный, то в покое сброс крови че¬рез дефект межжелудочковой перегородки происходит слева направо, и легочный кровоток оказывается увеличенным, а цианоз отсутствует. Та¬кая тетрада Фалло получила название белой. При физической нагрузке приток крови к сердцу возрастает, а легочный кровоток из-за стеноза легочной артерии не изменяется. Избыток венозной крови сбрасывается в аорту, что сопровождается появлением цианоза.
Компенсация нарушений гемодинамики осуществляется прежде все¬го за счет гипертрофии функционально отягощенного правого желудочка. Из-за широкого сообщения между желудочками и декстропозиции аорты давление в правом желудочке не может превысить давление в аорте и та¬ким образом не достигает столь высокого уровня, как при изолированном стенозе легочной артерии. Вследствие этого гипертрофия правого желу¬дочка менее выражена, а полость его не достигает столь малых размеров.
Внесердечная компенсация нарушений гемодинамики включает: а) разви¬тие полицитемии с увеличением количества эритроцитов до (1—8)’ 1012/л и гемоглобина до 250 г/л, что способствует повышению содержания кисло¬рода в крови; б) образование анастомозов между бронхиальными артерия¬ми и системой легочных артерий. В результате в малый круг кровообраще¬ния дополнительно поступает и оксигенируется кровь из аорты.
Нарушения компенсации проявляются: 1) недостаточностью гипертрофированного правого желудочка; 2) нарушением функции орга¬нов, находящихся в условиях гипоксии, в том числе миокарда желудоч¬ков с развитием застойной сердечной недостаточности; 3) нарушением функции органов, обусловленным тромбозами вследствие полицитемии.
Необходимо подчеркнуть, что состояние гемодинамики при тетраде Фалло у каждого больного весьма динамично и может меняться в зависи¬мости от величины ОПСС. Так, при повышении АД систолическое дав¬ление в правом желудочке увеличивается, и легочный кровоток возрас¬тает. Наоборот, снижение ОПСС, как и физическая нагрузка, приводит к увеличению право-левого шунта. Подвержена колебаниям и выражен¬ность препятствия изгнанию крови из правого желудочка. При инфунди-булярном (мышечном) стенозе усиление сокращений миокарда правого желудочка или внезапное уменьшение его наполнения при снижении венозного притока вызывает еще большее сужение выносящего тракта и увеличение градиента давления в нем, а следовательно, – сброса веноз¬ной крови в аорту. Полагают, что этот механизм лежит в основе характер¬ных для больных с тетрадой Фалло одышечно-цианотичных приступов, что подтверждается и эффективностью их лечения р-адреноблокаторами.
Клиника. Проявления заболевания определяются выраженностью сте¬ноза легочной артерии и направлением сброса крови. Основной жалобой больных является одышка при физической нагрузке вследствие артериаль¬ной гипоксемии. Для “синей” тетрады очень характерны гипоксические, или цианотические, приступы, которые проявляются резкой одышкой, усугублением цианоза, иногда обмороками и судорогами, и могут закон¬читься летальным исходом. Эти приступы можно предотвратить присажи-ванием на корточки или переходом в коленно-локтевое положение, чем регулярно пользуются больные. Присаживание на корточки уменьшает цианоз вследствие увеличения легочного кровотока путем повышения ОПСС и системного венозного возврата. В анамнезе — цианоз с раннего детства, который в большинстве случаев впервые появляется в возрасте 3-6 мес и даже позже.
При осмотре обращают на себя внимание заметное отставание в физи¬ческом развитии, диффузный цианоз, вплоть до “чернильного”, и “бара¬банные палочки”. Время появления и выраженность этих признаков, обу¬словленных артериальной гипоксемией, зависят от степени стеноза легоч¬ной артерии. У левого края грудины пальпируется пульсация гипер¬трофированного правого желудочка, а у части больных также систолическое дрожание во втором-третьем межреберье. Признаки правожелудочковой не¬достаточности в детстве отмечаются очень редко и начинают появляться у взрослых, чему способствует развитие недостаточности клапана легочной артерии и системной артериальной гипертензии.
Основными аускультативными признаками тетрады Фалло являются: 1) систолический шум с эпицентром во втором-третьем меж¬реберье слева у грудины: 2) резкое ослабление и запаздывание Р2, кото¬рый часто не слышен, и II тон представлен одним А2. Систолический шум обусловлен подклапанным и клапанным стенозом легочной артерии и представляет собой относительно короткий шум изгнания. Чем менее выражен стеноз, тем больше легочный кровоток и громче и продолжи¬тельнее шум. При относительно небольшом стенозе он сопровождается систолическим дрожанием. Во время цианотических приступов шум ос¬лабевает или исчезает. Вследствие больших размеров дефекта межжелу¬дочковой перегородки при тетраде Фалло он не вызывает появления шума. У взрослых больных могут определяться также протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии после Р2 вследствие разви¬тия их кальциноза.