У части пациентов выслушивается шум аортальной регургитации (после А2) в правый желудочек. Она способствует развитию правожелудочковой недостаточности, дилатации правого желудочка и появлению шума относительной недостаточности трехстворчатого кла¬пана. Отличительные признаки “белой” тетрады представлены в табл. 10.
Диагностика. На ЭК? определяются признаки гипертрофии правых же¬лудочка и предсердия При рентгенологическом исследовании сердце, как правило, не увеличено и имеет характерную аортальную конфигурацию в виде сабо (деревянного башмачка) с приподнятой кверху верхушкой за счет увеличения правого желудочка и вогнутостью в области легочного ствола. Так как преобладает подклапанный (мышечный) стеноз легочной артерии, ее постстенотическое расширение встречается редко. Чем выра-
женнее стеноз, тем более заметна дуга аорты. Легочный сосудистый рису¬нок ослаблен или не изменен.
При двухмерной эхокардиографии с допплеровским исследованием хорошо видны все анатомические признаки порока и увеличение правого желудочка при малоизмененных размерах правого предсердия.
Подтвердить диагноз позволяет катетеризация сердца, при которой определяются следующие признаки: 1) градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией; 2) давление в правом желудочке равно давлению в аорте; 3) давление в легочной артерии уме¬ренно снижено или не изменено; 4) признаки шунтирования крови на уровне желудочков. Правосторонняя вентрикулография помогает уточнить морфологию выносящего тракта правого желудочка, наличие дефекта меж¬желудочковой перегородки и направление сброса крови через него.
При лабораторном обследовании выявляют полицитемию и снижение насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом до 70-90 %.
Дифференциальную диагностику у взрослых при “синей” тетраде Фалло проводят в основном с синдромом Эйзенменгера и хроническим легоч¬ным сердцем, а при “белой” — с изолированным стенозом легочной ар¬терии и дефектом межжелудочковой перегородки (см. выше).
Диагноз тетрады Фалло ставят на основании характерной “тетрады” при¬знаков: 1) центральный цианоз; 2) систолический шум изгнания над ле¬гочной артерией; 3) II тона, представленного одним А2; 4) гипертрофии правого желудочка на ЭКГ. Он верифицируется с помощью двухмерной эхокардиографии и катетеризации полостей сердца.
Основными осложнениями и причинами смерти являются:
1) правожелудочковая недостаточность, которая встречается доволь¬но редко и появляется поздно, обычно при развитии предсердных нару¬шений ритма;
2) осложнения, связанные с артериальной гипоксемией, прежде все¬го повреждение коры большого мозга, вплоть до летального исхода во время цианотических приступов;
3) осложнения, связанные с полицитемией и повышением вязкости крови. Наиболее частыми и тяжелыми среди них являются тромбоз моз¬говых вен и парадоксальная тромбоэмболия мозговых артерий. Как и при синдроме Эйзенменгера, встречаются и абсцессы мозга, в отношении которых должна быть настороженность при возникновении жалоб на го¬ловную боль и повышение температуры тела. Мозговые осложнения на¬блюдаются у 5 % больных с тетрадой Фалло;
4) инфекционный эндокардит.
Течение заболевания и прогноз зависят от выраженности стеноза ле¬гочной артерии и в основном неблагоприятны. Тем не менее, тетрада Фалло является самым распространенным “синим” ВПС у взрослых. Хотя у отдельных больных продолжительность жизни может превышать 40 лет, подавляющее большинство умирают в возрасте до 20 лет. При “белых” формах прогноз лучше. С возрастом инфундибулярный стеноз может про¬грессировать вследствие нарастания гипертрофии, что влечет за собой уменьшение притока крови к легким. Одновременно возрастает право-левый шунт, приводя к появлению цианоза, “барабанных палочек” и полицитемии.
Лечение. Идеальной является радикальная коррекция тетрады Фалло в условиях искусственного кровообращения. Оперативное лечение показано практически во всех случаях порока. При тяжелых формах
(значительное ограничение физической активности, частое присажива-ние на корточки и цианотические приступы, гемоглобин 200 г/л и бо¬лее), особенно в возрасте до 5 лет, в качестве предварительного этапа выполняют паллиативную операцию наложения анастомоза между аор¬той и легочной артерией. Существует несколько вариантов таких опера¬ций. Метод Blalock—Taussig состоит в анастомозировании подключичной и легочной артерий, операция Potts — в наложении анастомоза между нисходящей частью аорты и левой легочной артерией и операция Waterson – в наложении анастомоза между восходящей частью аорты и правой легочной артерией. Создание такого подобия протока Боталло позволяет увеличить легочный кровоток, приводит к уменьшению гипоксии, циа¬ноза и улучшению физического состояния больных. В ряде случаев при сложных анатомических вариантах порока эта операция становится ко¬нечным этапом хирургического лечения.
Взрослым больным показана только радикальная коррекция, так как сам факт достижения такого возраста свидетельствует об относительной “легко¬сти” порока. Летальность при радикальной коррекции у взрослых ниже, чем у детей, и составляет в настоящее время около 10 %.