Приобретенными пороками сердца страдает примерно 0,5—1 % населения умеренного пояса, причем они составляют 20—25 % всех органических заболеваний сердца и по частоте занимают третье место после системной эссенциальной артериальной гипертензии и ИБС (В.Ионаш, 1963). По секционным данным, частота приобретенных пороков сердца составляет 4-8% (И.А.Кассирский, Г.И.Кассирский, 1964, и др.).
По данным Н.М.Амосова и Я.А.Бендета (1983), основанным на опыте 14 752 операций при приобретенных пороках сердца, изолированное поражение левого атриовентрикулярного клапана составляет 71,5 %, кла¬пана аорты — 8,8 %, сочетанное поражение митрального и аортального клапанов — 12,3 %. Около 7,4 % составляют поражения трехстворчатого клапана в сочетании с другими пороками. Митральный стеноз представляет собой сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, которое препятствует току крови из левого пред¬сердия в желудочек во время диастолы желудочков.
Эпидемиология. Частота митрального стеноза в различных странах зна¬чительно колеблется соответственно распространенности ревматизма. В нашей стране и странах Востока она значительно выше, чем в Западной Европе и США, — соответственно 50-80 и 5 на 100 000 населения (В.Х.Василенко, С.Б.Фельдман, 1983). Поданным Н.М.Амосова и Я.А.Бен-дета (1983), “чистый”, или превалирующий, митральный стеноз состав¬ляет 83,2% случаев митральных и 62,4 % всех приобретенных пороков сердца; 2/3 больных с митральным стенозом — женщины.
К этиологическим факторам митрального стеноза относятся: 1) ревма¬тизм; 2) врожденный порок; 3) кальциноз митрального кольца; 4) опу¬холи левого предсердия. Основной причиной является ревматизм. Очень редко порок может быть врожденным, так называемый митральный кла¬пан в виде парашюта, для которого характерно прикрепление всех хорд к одной сосочковой мышце. Приобретенный митральный стеноз описан при дегенеративном поражении митрального клапана – кальцинозе его кольца. Сужение митрального отверстия изредка может быть обусловлено миксомой (опухолью на ножке) левого предсердия, а также вегетациями на створках клапана при инфекционном эндокардите. Очень редко стеноз является исходом эндокардита при системных заболеваниях соединитель¬ной ткани, в частности системной красной волчанке.
Патологическая анатомия. Характерны значительные фиброзные измене¬ния клапанного аппарата в виде слияния комиссур, утолщения и кальцино-за створок и кольца. Часто отмечаются также утолщение, слияние и уко¬рочение сухожильных хорд, вследствие чего клапан приобретает форму воронки. При ревматическом генезе порока первоначальные изменения морфологии клапана возникают как исход острого ревмокардита. Впос¬ледствии они постепенно усугубляются из-за постоянной травматизации клапана током крови в результате нарушений кардиогемодинамики, а также отчасти вследствие вялотекущего ревматического воспаления. Каль¬циноз стенозированного клапана приводит к полной иммобилизации его створок и еще большему сужению отверстия.
Механизмы нарушения гемодинамики. Первичным нарушением гемодинамики является сужение митрального отверстия, которое образует так называемый 1-й барьер. Когда его площадь составляет менее половины нормальной величины (4—6 см2 у взрослых), кровь может поступать из левого предсердия в желудочек только под действием зна¬чительного градиента давления. Таким образом, компенсация обес¬печивается: 1) повышением давления в левом предсердии и 2) усилени¬ем и удлинением его систолы, что проявляется соответственно увеличе¬нием волны “а” на флебограмме и удлинением интервала (?—I тон. При относительно небольшом стенозе давление в левом предсердии повыша¬ется только при физической нагрузке, когда необходимо обеспечить при¬рост МОС. Возникновению диастолического градиента давления при этом способствует укорочение периода диастолического наполнения вследствие увеличения ЧСС. Повышение давления в левом предсердии приводит к увеличению давления в легочных венах и капиллярах, что вызывает сни¬жение податливости легких и появление одышки.
Когда площадь отверстия уменьшается примерно до 1 см2, для сохра¬нения нормального МОС в покое требуется значительное повышение дав¬ления в левом предсердии — примерно до 25 мм рт. ст. Развивается пас¬сивная (венозная, посткапиллярная) легочная гипертензия, что приво¬дит к увеличению давления в легочной артерии и создает повышенную нагрузку сопротивлением на правый желудочек, вследствие чего разви¬вается его компенсаторная гипертрофия. При возрастании притока крови к левому предсердию, например, при физическом или эмоциональном напряжении, в условиях резко ограниченной пропускной способности митрального отверстия давление в легочных капиллярах повышается на¬столько, что происходит транссудация жидкой части плазмы крови в аль¬веолы, то есть отек легких. Эти эпизоды позволяет предотвратить реф¬лекс Китаева, который состоит в активном сужении легочных арте-риол в ответ на раздражение барорецепторов при повышении давления в левом предсердии и легочных венах. Защитный эффект этого механизма обусловлен уменьшением притока крови к легким и, следовательно, сни¬жением давления в легочных капиллярах и левом предсердии. Вначале спазм легочных артериол является преходящим, но затем он приобретает стойкий характер. Постепенно присоединяются органические изменения в сосудах в виде утолщения медии и склероза с развитием их облитера¬ции. Возникает устойчивая, так называемая активная, артериальная, или прекапиллярная, легочная гипертензия, которая сопровождается значи¬тельным повышением ЛСС и образует так называемый 2-й барьер.