Среди причин неревматической митральной недостаточности наиболь¬шее распространение имеют пролапс митрального клапана и дисфунк¬ция сосочковых мышц. Реже встречаются разрыв сухожильных хорд и каль-циноз митрального кольца.
Пролапс митрального клапана — это клинический синдром, обуслов¬ленный патологией одной или обеих створок митрального клапана, чаще задней, с их выбуханием и выпадением в полость левого предсердия во время систолы желудочков. Различают первичный, или идиопатический, пролапс, являющийся изолированным заболеванием сердца, и вторичный.
Первичный пролапс митрального клапана встречается у 5-8% населения. У подавляющего большинства больных имеет бессимптомное те¬чение, являясь наиболее распространенным клапанным пороком. Он обна¬руживается преимущественно у лиц 20—40 лет, чаще у женщин. Вторич¬ный пролапс митрального клапана отмечается при целом ряде болез¬ней сердца — ревматизме, в том числе при ревматических пороках (в сред¬нем в 15 % и более случаев), В ПС, особенно вторичном дефекте межпред-сердной перегородки (20-40 %), ИБС (16—32 %), кардиомиопатиях и др.
Этиология не установлена. При первичном пролапсе отмечается наслед¬ственная предрасположенность с аутосомно-доминантным типом переда¬чи. Его морфологическим субстратом является неспецифическая, так на¬зываемая миксоматозная дегенерация створок клапана с замещением губ¬чатого и фиброзного слоев скоплением патологических кислых мукополи-сахаридов, в котором находятся фрагментированные коллагеновые волокна. Элементы воспаления отсутствуют. Сходные морфологические изменения характерны для синдрома Марфана. У части больных с пролапсом мит¬рального клапана отмечаются гипермобильность суставов, изменения ске¬лета (тонкие длинные пальцы, синдром прямой спины, сколиоз), изред¬ка дилатация корня аорты. Встречается также пролапс трехстворчатого и аортального клапанов, иногда в сочетании с аналогичным поражением митрального клапана. Эти факты позволили высказать предположение о том, что в основе заболевания лежит генетически обусловленная патология соединительной ткани с изолированным или преимущественным пораже¬нием створок клапанов сердца, чаще митрального.
Макроскопически одна или обе створки увеличены в размерах и утол¬щены, а прикрепляющиеся к ним сухожильные хорды истончены и удли¬нены. В результате створки куполообразно впячиваются в полость левого предсердия (”парусят”) и их смыкание в большей или меньшей степени нарушается. Клапанное кольцо может растягиваться. У подавляющего боль¬шинства больных митральная регургитация минимальна и не усугубляется с течением времени, а нарушения гемодинамики отсутствуют. У неболь¬шой части больных она, однако, может увеличиваться. Из-за увеличения радиуса кривизны створки напряжение, испытываемое сухожильными хор¬дами и неизмененныьи сосочковыми мышцами, возрастает, что усугуб¬ляет растяжение хорх и может способствовать их разрыву. Напряжение сосочковых мышц способно приводить к дисфункции и ишемии этих мышц и соседнего миокарда стенки желудочка. Это может способствовать увели¬чению регургитации и возникновению аритмий.
В большинстве случаев первичного пролапса миокард в морфологиче¬ском и функциональном отношениях не изменен, однако у небольшой части симптоматичных больных описаны “беспричинная” неспецифиче¬ская дистрофия миокарда и его фиброз. Эти данные служат основанием для обсуждения вопроса о возможности связи пролапса с поражением миокарда неизвестной этиологии, то есть с кардиомиопатиями.
Клиника. Проявления и течение заболевания очень вариабельны, и кли¬ническое значение пролапса митрального клапана остается неясным. У значительной части больных патология выявляется лишь при тщательной аускультации или эхокардиографии. У большинства больных заболевание остается бессимптомным в течение всей жизни.
Жалобы неспецифичны и включают разнообразные виды кардиалгии, часто упорной, не купирующейся нитроглицерином, перебои и сердце¬биения, периодически возникающие, в основном в покое, чувство не¬хватки воздуха с “тоскливыми” вздохами, головокружение, обмороки, общую слабость и утомляемость. Значительная часть этих жалоб имеет функциональное, неврогенное, происхождение.
Важнейшее диагностическое значение имеют данные аускульта¬ции. Характерен средне- или поздний систолический клик, который может быть единственным проявлением патологии либо, чаще, сопро¬вождается так называемым поздним систолическим шумом. Как показы¬вают данные фонокардиографии, он отмечается через 0,14 с и более пос¬ле I тона и, по-видимому, обусловлен резким напряжением провисаю¬щих удлиненных сухожильных хорд или выбухающей створки клапана. Поздний систолический шум может наблюдаться и без клика и свиде¬тельствует о митральной регургитации. Он лучше всего выслушивается над верхушкой сердца, короткий, чаще негромкий и музыкальный. Клик и шум смещаются к началу систолы, а шум удлиняется и усиливается при уменьшении наполнения левого желудочка, что усугубляет несоот¬ветствие между размерами его полости и аппарата митрального клапана. В этих целях проводят аускультацию и фонокардиографию при переходе больного в вертикальное положение, пробе Вальсальвы (натуживании), вдыхании амилнитрита. Наоборот, увеличение КДО левого желудочка при присаживании на корточки и изометрической нагрузке (сдавлении руч¬ного динамометра) или введении норадреналина гидротартрата вызыва¬ет запаздывание клика и укорочение шума, вплоть до их исчезновения.