Комбинированный митральный порок сердца, то есть сочетание митраль¬ных стеноза и недостаточности, практически всегда имеет ревматическое происхождение. Нарушения внутрисердечной гемодинамики особенно неблаго¬приятны, так как во время систолы часть крови выбрасывается в левое предсердие, откуда она должна вновь попасть в желудочек через суженное отверстие. Вследствие этого митральная регургитация редко достигает
значительной величины, а МОС заметно снижен. Рано присоединяются мерцательная аритмия и правожелудочковая недостаточность.
Морфологические изменения клапана более выражены, чем при изоли¬рованных пороках. Створки утолщены и их края вывернуты так, что кла¬панное отверстие сужено и не может увеличиваться в размерах. Хорды часто укорочены и утолщены, выражен кальциноз.
Клиника. Как и при изолированном митральном стенозе, основной жа¬лобой больных является нарастающее снижение переносимости физической нагрузки из-за одышки, слабости и сердцебиения. Ухудшение состояния может вызываться бронхолегочной инфекцией или задержкой жидкости.
При объективном исследовании в стадии развернутых клинических про¬явлений отмечаются мерцательная аритмия, набухание шейных вен вслед¬ствие правожелудочковой недостаточности и при наличии относитель¬ной недостаточности трехстворчатого клапана — положительный венный пульс. При пальпации прекардиальной области, как при “чистом” мит¬ральном стенозе, часто определяется правожелудочковая пульсация под мечевидным отростком и у левого края грудины. Верхушечный толчок в большинстве случаев не усилен, так как митральная регургитация и свя¬занная с ней гипертрофия левого желудочка редко бывают значительны¬ми. Типичные данные аускультации сердца в зависимости от характера преобладающего порока представлены в табл. 12. Определенное влияние на изменения мелодии сердца оказывает также подвижность створок кла¬пана. Поэтому необходимо иметь в виду, что ослабление I тона и тихий щелчок открытия не всегда свидетельствуют о выраженности регургита-ции, а могут быть обусловлены кальцинозом и иммобилизацией пере¬дней створки. Более надежным признаком преобладающей митральной регургитации является громкий пансистолический шум, который хоро¬шо проводится в подмышечную область. При этом увеличение ударного выброса левого желудочка может вызывать образование довольно звуч¬ного мезодиастолического шума. У значительной части больных отмеча¬ются признаки правожелудочковой недостаточности.
Диагностика. Изменения на ЭКГ зависят от того, какой порок преоблада¬ет. При превалирующей недостаточности часто отмечаются признаки гипер¬трофии левого желудочка, обычно умеренно выраженные, которые иногда, однако, отсутствуют. При резко выраженной гипертрофии левого желудочка следует искать другую причину – например, поражение аортального клапа¬на, системную артериальную гипертензию. При синусовом ритме регистри¬руется Р-тйгаГе. Признаки гипертрофии правого желудочка отмечаются редко.
На рентгенограмме грудной клетки определяется увеличенное сердце мит¬ральной формы. Обращает на себя внимание резкая дилатация левого пред¬сердия, которое может достигать гигантских размеров, в отличие от других изолированных пороков, и вмещать до 3 л крови. Часто отмечается каль-циноз в проекции митрального клапана. При преобладании недостаточно¬сти расширяется также левый желудочек. Изменения в легких сходны с таковыми при “чистом” митральном стенозе.
Эхокардиография позволяет подтвердить диагноз и определить прева¬лирующий порок. Характерны патогномоничные для митрального стено¬за замедление раннего диастолического прикрытия передней створки мит¬рального клапана, движение которой приближается к П-образному, и сме¬щение кпереди его задней створки параллельно движению передней. Створ¬ки утолщаются, и амплитуда диастолического открытия клапана умень¬шается. Полость левого желудочка может увеличиваться у размерах в за¬висимости от выраженности регургитации и миокардиальной недоста¬точности. Допплерэхокардиография позволяет оценить диастолический градиент давления на митральном клапане и величину обратного тока. В неясных случаях выраженность стеноза и регургитации уточняют при ка¬тетеризации сердца и ангиокардиографии.
Дифференциальную диагностику проводят в первую очередь с дефек¬том межпредсердной перегородки и гипертрофической кардиомиопатией.