У больных среднего возраста сдефектом межпредсердной пе¬регородки, как и при комбинированном митральном пороке, отме¬чаются систолический и диастолический шумы, мерцательная аритмия и увеличение сердца. Постановку правильного диагноза часто затрудняет якобы перенесенный в детстве острый ревматизм. Заподозрить дефект меж¬предсердной перегородки позволяют неувеличенное левое предсердие при рентгенологическом исследовании, что особенно демонстративно в бо¬ковой проекции при контрастировании пищевода, и графика блокады правой ножки пучка Гиса на ЭКГ с гБК в отведении V,. Диагноз уточня¬ют с помощью двухмерной допплерэхокардиографии. Иногда прибегают к катетеризации се| дца. Необходимо иметь в виду возможность сочетан-ной патологии — синдрома Лютембаше, для которого характерна выра¬женная правожелудочковая недостаточность.
Сложность дифференциальной диагностики собструктивной ги¬пертрофической кардиомиопатией связана со свойственным этому заболеванию нарушением диастолического наполнения левого желу¬дочка в сочетании с митральной регургитацией. В отличие от митрального порока на ЭКГ выражены признаки гипертрофии левого желудочка. Уточ¬нить диагноз позволяет эхокардиография.
Диагноз комбинированного митрального порока, как и изолированных, ставят на основании характерной мелодии сердца, данных ЭКГ и рентге¬нологического исследования грудной клетки и обычно уточняют с помо¬щью допплерэхокардиографии. Только в редких сложных случаях прихо¬дится прибегать к катетеризации сердца и ангиокардиографии, которые позволяют более точно, чем ультразвуковое исследование, количественно оценить выраженность стеноза и регургитации.
Осложнения такие же, как при изолированных пороках:
1) мерцательная аритмия. Развивается настолько часто, что может рас¬сматриваться скорее как проявление заболевания. Сроки ее возникновения зависят от выраженности порока и ревматического поражения миокарда;
2) системные эмболии тромбами из левого предсердия. Диагностируют примерно у 20 % больных, но их истинная частота значительно больше в связи с частым бессимптомным или малосимптомным течением;
3) легочная артериальная гипертензия. Развивается реже, чем при мит¬ральном стенозе, так как среднее давление в левом предсердии у таких больных обычно ниже.
Лечение сходно с лечением изолированных пороков. Медикаментозная терапия включает:
1) профилактику рецидива острой ревматической лихорадки по показаниям;
2) профилактику инфекционного эндокардита у всех больных;

3) лечение мерцательной аритмии: а) восстановление синусового рит¬ма с помощью электроимпульсной терапии при относительно небольшом пороке, не требующем хирургической коррекции, или б) ее перевод в нормо-брадисистолическую форму с помощью сердечных гликозидов, при необходимости в сочетании с р-адреноблокаторами или верапамилом;
4) антикоагулянтную терапию у больных с мерцательной аритмией, ко¬торым по тем или иным причинам не проводится оперативное лечение. Это позволяет значительно снизить частоту тромбоэмболии, хотя и не обеспечивает их полное предотвращение.
Хирургическое лечение. Из-за грубой деформации клапана производят только его протедарование. В связи с более высокой летальностью, чем при комиссур )томии, и худшими отдаленными результатами показания к операции 6ar.ee строгие и аналогичны таковым при “чистой” ревматичес¬кой митральной недостаточности. Это прежде всего значительное ограни¬чение обычной физической активности, несмотря на адекватную лекар¬ственную терапию, которое соответствует не менее чем III классу ЫУНА. У больных с мерцательной аритмией после операции следует попытаться восстановить синусовый ритм.
Прогноз в значительной мере зависит от состояния миокарда. Даже при тяжелом пороке и большом сердце больные могут прожить до 10 лет, а иногда и дольше, без операции.
Отдаленные результаты хирургического лечения. Достигаемое улучше¬ние качества жизни и выживаемости значительно меньше, чем у боль¬ных с оперированным митральным стенозом.