Стеноз устья аорты представляет собой препятствие изгнанию крови из левого желудочка во время систолы.
Эпидемиология. Сведения о распространенности стеноза устья аорты весьма противоречивы. Его удельный вес среди всех приобретенных по¬роков сердца варьирует от 5 до 20 % (Б.П.Соколов, 1963; Н.М.Амосов, Я.А.Бендет, 1983; С.ВаПеу, 1955); 80 % больных составляют мужчины.
Этиологическими факторами являются: 1) врожденная патология; 2) ревма¬тизм; 3) кальциноз створок аортального клапана неизвестной этиологии.
Патологическая анатомия. Хотя врожденный стеноз устья аорты имеет¬ся с рождения, в последующие 30 лет он усугубляется вследствие про¬грессирующего фиброза и кальциноза. Этому особенно подвержены боль¬ные с врожденным двустворчатым аортальным клапаном, который не вызывает существенного сужения устья аорты в детстве. Кроме клапанно¬го, врожденный аортальный стеноз может быть под- и надклапанным, мембранозным, в виде фиброзной диафрагмы. Он может быть обуслов¬лен также резким сужением выносящего тракта левого желудочка вслед¬ствие выраженной гипертрофии, преимущественно в базальной части меж¬желудочковой перегородки, что свойственно обструктивной форме ги¬пертрофической кардиомиопатии.
Ревматический эндокардит приводит к спаиванию комиссур створок кла¬пана, в результате чего, как и при врожденном пороке, они подвергаются постоянной травматизации током крови с последующим развитием фибро¬за и кальциноза, что постепенно усугубляет сужение устья аорты. В итоге ко времени развития серьезных нарушений гемодинамики аортальный клапан настолько фиброзирован и обызвествлен, что установить этиологию поро¬ка (врожденный или ревматический) иногда бывает невозможно.
Идиопатический кальциноз устья аорты с его стенозированием встре¬чается преимущественно у лиц пожилого возраста и обусловлен неспеци-фичесщм дегенеративным поражением клапана. Ему особенно подвер¬жен врожденный двухстворчатый аортальный клапан. Сужение устья аор¬ты при этом относительно невелико.
Механизм нарушений гемодинамики. Первичное нарушение гемодина¬мики обусловлено сужением устья аорты, что создает препятствие изгна¬нию крови, для преодоления которого левый желудочек должен развивать более высокое систолическое давление. Стеноз прогрессирует относитель¬но медленно, и адекватный МОС обеспечивается за счет постепенного увеличения систолического градиента давления на аортальном клапане. При умеренном стенозе он находится в пределах 20—50 мм рт.ст., а при выраженном достигает 50—100 мм рт. ст. и более в покое и до 200 мм рт.ст. при физической нагрузке.
Вследствие хронической перегрузки сопротивлением и повышения сис¬толического стеночного напряжения развивается гипертрофия левого желу¬дочка. Она является важнейшим механизмом стойкой компенсации на¬рушений гемодинамики и приводит к нормализации стеночного напряже¬ния. Определенное адаптационное значение имеет и удлинение систолы же¬лудочка.
По мере нарастания гипертрофии с увеличением толщины стенок ле¬вого желудочка величина его полости уменьшается. Это обусловлено сни¬жением диастолической податливости желудочка, для более или менее адекватного наполнения которого требуется более высокое давление. Важ¬ную компенсаторную роль играет усиление систолы левого предсердия. Все это влечет за собой повышение КДД в желудочке при неизмененном или несколько уменьшенном КДО и увеличение амплитуды волны “а” на кривой давления в левом предсердии.
Полная компенсация может сохраняться длительное время — 20—30 лет и даже более. При этом, однако, МОС, неизмененный в покое, не способен в должной мере увеличиваться при физической нагрузке. По мере усугубления стеноза и исчерпания компенсаторных возможностей гипертрофии МОС и систолический градиент начинают снижаться. Раз¬виваются левожелудочковая недостаточность и пассивная венозная ле¬гочная гипертензия. При этом еще больше повышается среднее давление в левом предсердии, легочных венах, легочных капиллярах и легочной артерии. Значительного возрастания давления в легочной артерии, одна¬ко, не происходит, и гипертрофия правого желудочка не развивается.
Декомпенсации порока способствует возникновение хроничес¬кой коронарной недостаточности при морфологически неизмененных ко¬ронарных сосудах. Она обусловлена, прежде всего, несоответствием меж¬ду массой миокарда и сетью коронарных артерий, особенно при повы¬шении потребности миокарда в кислороде при физической нагрузке в условиях фиксированного МОС. Определенную роль играют также ин¬жекторный эффект отсасывания крови из устьев коронарных артерий при выбросе крови в аорту с большой скоростью через суженное отверстие и распространение кальциноза на устья коронарных сосудов.
Клиника. Аортальный стеноз становится гемодинамически значимым при сужении клапанного отверстия примерно до 1/3 нормальной величи¬ны. Даже выраженный стеноз на протяжении многих лет протекает бес¬симптомно благодаря способности гипертрофированного левого желу¬дочка генерировать повышенное внутрижелудочковое давление. У многих таких больных жалобы появляются после 40 и даже 60 лет.
Начало заболевания постепенное. Наиболее характерна триада симптомов: 1) одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое; 2) ангиноз¬ная боль; 3) головокружение и обмороки. Все они являются относительно поздними симптомами, свидетельствующими о развитии декомпенсации.
1. Одышка обусловлена повышением давления в легочных капилля¬рах, которое отражает повышенное КДЦ в левом желудочке вследствие снижения его диастолической податливости и нарушения систолическо¬го опорожнения. Изредка заболевание начинается с приступа сердечной астмы или отека легких при значительной физической нагрузке.