По данным 1200 вскрытий умерших от пороков сердца, многоклапан¬ные поражения составляли 40,9 % случаев, причем наиболее часто — мит¬рально-аортальные (27,2 %), затем митрально-аортально-трехстворчатые (7,7 %), митрально-трехстворчатые (4,7 %) и, наконец, порок всех 4 кла¬панов (1,3 %) (В.Ионаш, 1963). Вовлечение в патологический процесс 2 или 3 клапанов происходит одновременно или последовательно. Боль¬шинство таких пороков имеет ревматическое происхождение.
Для сложных, то есть многоклапанных, приобретенных пороков серд¬ца, в отличие от изолированных, характерны более выраженные нару¬шения гемодинамики и снижение МОС, что приводит к более ранней декомпенсации. Диагностика значительно усложняется, так как призна¬ки каждого из пороков оказываются измененными и подчас нивелируют друг друга. Уточнить их выраженность и решить вопрос о необходимости и тактике хирургического лечения позволяет лишь инвазивное обследо¬вание. Хирургическая летальность обычно выше.
Наиболее распространенным является митрально-аортальный стеноз, который в большинстве случаев протекает с преобладанием митрального стеноза. При этом сужение левого атриовентрикулярного отверстия, со¬здавая препятствие притоку крови в левый желудочек, уменьшает его нагрузку и тем самым “смягчает” проявления аортального стеноза. В ре¬зультате характерные для стеноза устья аорты патофизиологические из¬менения (гипертрофия и последующая дилатация левого желудочка) и клинические проявления (ангинозная боль, обмороки) выражены зна¬чительно слабее и развиваются относительно медленно. В поздних стадиях левожелудочковая недостаточность, протекающая с повышением КДД в желудочке, значительно отягощает течение порока.
Основные жалобы, данные анамнеза и клинического исследования сход¬ны с таковыми при изолированном митральном стенозе. Выявление призна¬ков аортального стеноза — систолического шума и дрожания — возможно лишь при тщательной аускультации и пальпации с использованием специальных приемов (см. выше). Определение ослабления А2 затруднено из-за акцента Р2, а изменения артериального пульса практически отсут¬ствуют. Признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ и эхокардиогра-фии слабо выражены.
Диагностика стеноза устья аорты приобретает большое значение при направлении больных на операцию, так как резкое повышение притока крови к левому желудочку после изолированной митральной комиссуро-томии может привести к тяжелой левожелудочковой недостаточности с некупирующимся отеком легких. По этой причине на операционном столе вначале устраняют аортальный порок и только затем митральный.
При преобладании стеноза устья аорты течение порока более благо¬приятное. Порок дольше остается компенсированным и при отсутствии хирургического лечения больные умирают в более старшем возрасте.
С одной стороны, при сочетании митрального стеноза с выраженной аортальной недостаточностью вызываемое ею повышение КДД в левом желу¬дочке приводит к нарушению опорожнения левого предсердия, что усу¬губляет митральный стеноз. С другой стороны, сужение левого атриовент-рикулярного отверстия до некоторой степени уменьшает отрицательное влияние аортальной регургитации на левый желудочек. Это, однако, дости¬гается “ценой” перегрузки слабых левого предсердия и правого желудочка.
При преобладании митрального стеноза единственным признаком аор¬тальной недостаточности является дующий протодиастолический шум вдоль левого края грудины, который сопровождается ослаблением II тона над аортой. Этот шум необходимо отличать от шума Грэма Стилла. Перифери¬ческие признаки аортальной регургитации — изменения артериального пуль¬са и давления — могут отсутствовать.
При преобладании аортальной недостаточности на первый план высту¬пают ее проявления – характерные жалобы, периферические признаки и данные аускультации. При этом диастолический шум органического мит¬рального стеноза следует дифференцировать с шумом Флинта.
Характер оперативной коррекции определяется выраженностью поро¬ков каждого из клапанов с учетом морфологических изменений клапанного аппарата.
При сложном митрально-аортальном пороке с преобладанием недоста¬точности обоих клапанов неблагоприятное влияние обоих пороков на фун¬кцию левого желудочка суммируется. Это приводит к возрастанию его пе¬регрузки объемом и усугублению выраженности гипертрофии и дилата-ции. При клиническом обследовании отмечается значительное смещение разлитого верхушечного толчка влево и книзу, а при рентгено- и эхокар-диографии — резкое расширение полости левых желудочка и предсердия. В зависимости от степени аортальной регургитации определяются более или менее выраженные сосудистые проявления. Мелодию аорто-митральной недостаточности необходимо отличать от “чистой” аортальной регургита¬ции с митрализацией (см. выше).
При выраженной митральной недостаточности со значительной дилата-цией сердца проявления умеренного аортального порока могут скрадываться.
Для его выявления важное значение имеет тщательная аускультация с использованием специальных приемов, а также данные эхо- и допплеркардио-графии.
Оперативное лечение заключается в двухклапанном протезировании. Показания такие же, как при одноклапанных пороках.
Результаты хирургической коррекции пороков двух клапанов значительно хуже, чем при одноклапанном протезировании, что связано с большей выраженностью поражения миокарда из-за более неблагоприятных условий функционирования. Поэтому при определении показаний и планирования объема оперативного вмешательства обязательно полное обследование с определением показателей гемодинамики инвазивными методами.
Отдаленные результаты двухклапанного протезирования в основном та¬кие же, как и одноклапанного. Как показали результаты многолетних на¬блюдений 513 таких больных, при госпитальной летальности 12,5 % у 80 % выживших больных после операции функциональное состояние соответ¬ствовало I—II классу NYHA, тогда как до нее у 96 % больных отмечался III—IV класс NYHA. Через 5 лет выжили и сохраняли удовлетворительное функциональное состояние 72 % больных (A.Galloway и соавт., 1992).