Патогенез злокачественной артериальной гипертензии неясен. Принято счи¬тать, что важную роль в ее развитии играет повышенное образование ренина клетками юкстагломерулярного аппарата, обусловленное значительными из¬менениями почечных артериол. Это приводит к гиперпродукции ангиотензина II и альдостерона. Вследствие нарушения нормального функционирования от¬рицательной обратной связи, призванной уменьшать образование ренина, уро¬вень ангиотензина и альдостерона сохраняется чрезвычайно высоким, что вы¬зывает значительное и стойкое повышение АД и развитие артериолонекроза. В то же время возможно возникновение злокачественной артериальной гипер¬тензии и при гипоренинемии. Патогенетическое значение, по-видимому, име¬ет также экстравазация плазменных белков из крови и их отложение в сосуди¬стой стенке, что отмечается при резком повышении АД любого генеза.
В основе клинических проявлений заболевания лежат два независимых про¬цесса – дилатация мозговых артерий и генерализованный фибриноидный не¬кроз артериол. Расширение мозговых артерий обусловлено срывом ауторегу-ляции мозгового кровотока из-за резкого повышения АД. Возникающая при этом гиперперфузия мозга вызывает его отек и клинические проявления ги-пертензивной энцефалопатии. В почках фибриноидный некроз артериол при¬водит к прогрессирующей ишемической атрофии нефронов с уменьшением клубочковой фильтрации и почечного кровотока, что обусловливает развитие хронической почечной недостаточности. Ухудшению функции почек может способствовать также возникновение микроангиопатической гемолитической анемии.
В большинстве случаев злокачественная артериальная гипертензия раз¬вивается в возрасте около 40 лет, чаще у мужчин. Ее клиника включает:
1) признаки гипертензивной энцефалопатии; 2) нарушения функции почек; 3) левожелудочковую недостаточность. Гипертензивная энцефалопатия про¬является резкой головной болью, преимущественно в области затылка, рво¬той, нарушением зрения, вплоть до его временной потери, преходящими параличами, судорогами. При несвоевременном оказании помощи развива¬ются ступор и кома. Снижение зрения и даже слепота могут становиться необратимыми. Возможно возникновение геморрагического инсульта и суб-арахноидального кровоизлияния. Характерно быстро прогрессирующее ухуд¬шение функции почек, причем макрогематурия и олигурия могут быть пер¬выми симптомами заболевания. В течение месяца возможно развитие почеч¬ной недостаточности. АД обычно более 230/130 мм рт.ст.
Диагностика базируется на данных исследования глазного дна. Началь¬ными признаками злокачественной артериальной гипертензии являются кровоизлияния и экссудаты (ретинопатия III степени). Для развернутой кли¬нической картины характерен отек диска зрительного нерва (ретинопатия IV степени).
Поражение почек проявляется протеинурией, гематурией, цилиндрури-ей, гипоизостенурией. При инструментальных исследованиях обе почки оди¬наково уменьшены в размерах, а их функция резко и одинаково снижена.
При отсутствии адекватного лечения в течение 1 года умирают 80 % боль¬ных, а в течение 2 лет – 100 %. Основными причинами смерти являются геморрагический инсульт, сердечная и почечная недостаточность, инфаркт миокарда, расслоение аорты. Раннее и активное лечение значительно улуч¬шает прогноз. При этом 5-летняя выживаемость может достигать 50-70 %, а больные умирают преимущественно от хронической почечной недостаточ¬ности. Тем не менее, предотвращение злокачественной артериальной гипер¬тензии путем адекватной гипотензивной терапии является значительно бо¬лее эффективным, чем ее лечение.
Геморрагический инсульт обусловлен преимущественно разрывом характер¬ных для эссенциальной артериальной гипертензии микроаневризм мелких артерий мозга — так называемых аневризм Шарко-Бушара. Мелкие инфарк¬ты мозга могут протекать бессимптомно. Их следы обнаруживаются с помо¬щью ядерно-магнитного резонанса почти у 50 % больных старше 70 лет.
Эссенциальная артериальная гипертензия является основной причиной расслаивающей аневризмы аорты.
Хроническая почечная недостаточность. Хотя при морфологическом ис¬следовании биопсийного и некропсийного материала нефросклероз встреча¬ется при эссенциальной артериальной гипертензии достаточно часто, раз¬вернутая картина хронической почечной недостаточности при “доброкаче¬ственном”, медленно прогрессирующем течении заболевания и адекватном его лечении является редкой.
Острая и хроническая сердечная недостаточность при “доброкачествен¬ной” артериальной гипертензии является следствием патологической гипер¬трофии левого желудочка и сопутствующей ИБС. Появлению ее признаков обычно предшествует гипертрофия миокарда. Ранние признаки сердечной недостаточности обусловлены диастолической дисфункцией с уменьшени¬ем податливости левого желудочка, к которой затем присоединяется систоли¬ческая дисфункция.