Артериальная гипертензия отмечается не у всех больных с первичным гиперальдостеронизмом, и патогенез ее неясен. Так, АД не изменяется при ряде состояний с высоким уровнем альдостерона в крови, например, при циррозе печени и беременности, однако может сохраниться повышенным после удаления надпочечников у больных с идиопатическим гиперальдосте¬ронизмом. Предполагают, что причиной артериальной гипертензии является возрастание реактивности артериол к прессорным воздействиям, возмож¬но, отчасти вследствие накопления в их стенке Ыа+. Поскольку повышен¬ный уровень альдостерона подавляет секрецию ренина, артериальная гипер¬тензия носит характер объем (Ыа+)-зависимой.
Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма складываются из симптомов артериальной гипертензии и дефицита К+. Болеют чаще жен¬щины моложе 40 лет. Артериальная гипертензия обычно мягкая или умерен¬ная, систоло-диастолическая, отмечается ретинопатия I—II степени, может наблюдаться постуральная артериальная гипотензия. Осложнения артериаль¬ной гипертензии встречаются редко. Характерно отсутствие отеков. Призна¬ки гипокалиемии у большинства больных выражены слабо, к ним относятся мышечная слабость, парестезии, полиурия и полидипсия. Заподозрить забо¬левание позволяет наличие стойкой гипокалиемии <3,5 ммоль/л при экс¬креции калия >30 ммоль/сут на фоне рациона с нормальным содержанием натрия хлорида. Необходимо учитывать, однако, что гипокалиемия не мо¬жет служить надежным критерием первичного гиперальдостеронизма, так как отмечается также у больных с эссенциальной артериальной гипертензи-ей при лечении салуретиками, при вторичном гиперальдостеронизме и син¬дроме Иценко-Кушинга. В отличие от них при первичном гиперальдостеро¬низме гипокалиемия сочетается с нормальным или повышенным содержа¬нием Иа”1″ в крови и алкалозом. В таких случаях подтвердить диагноз позво¬ляет выявление повышенного содержания альдостерона в крови и суточной моче в сочетании со сниженной активностью ренина в плазме крови. Значи¬тельная гипоренинемия обусловлена уменьшением секреции ренина вслед¬ствие увеличения ОЦП и не изменяется в вертикальном положении и после приема салуретиков, которые в норме ее стимулируют. Обнаружение повы¬шения уровня альдостерона имеет диагностическое значение только при ис¬ключении гипонатриемии, которая усиливает его секрецию.
При исследовании мочи обнаруживается стойкая щелочная реакция вслед¬ствие усиленного выделения Н+. Отмечаются также устойчивая гипоизосте-нурия и мочевой синдром, обусловленные калийпенической нефропатией с поражением проксимальных канальцев и нефросклерозом.
Определенное диагностическое значение имеет “доказательство ех доуапттЬш” — быстрый, в течение 2-3 дней эффект спиронолактона в виде снижения АД и уменьшения выделения К+ с мочой при обогащении рацио¬на солью. Такой же эффект может, однако, наблюдаться и при гипоренин-ной форме эссенциальной артериальной гипертензии.
Артериальная гипертензия и гипокалиемия свойственны также вторич¬ному гиперальдостеронизму. Этот синдром связан с тяжелой эссенциальной артериальной гипертензией или злокачественной артериальной гипертензи-ей либо с сужением почечной артерии, которое, вызывая уменьшение по¬чечного кровотока, стимулирует образование ренина и ангиотензина. Для вторичного гиперальдостеронизма характерны гипонатриемия, подавление секреции альдостерона с помощью солевой нагрузки и стойко повышенная активность ренина в плазме крови.
После установления наличия первичного гиперальдостеронизма с помо¬щью лабораторных методов проводят инструментальное исследование над¬почечников для определения его причины (изолированная опухоль или диф¬фузная гиперплазия). Наиболее информативны сканирование надпочечни¬ков с |3Ч-холестерином, компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс. Для идиопатического гаперальдостеронизма характерно также по¬вышение уровня альдостерона в крови в вертикальном положении, свиде¬тельствующее о сохранении надпочечниками ответа на ангиотензин II, ко¬торый при аденоме отсутствует.
При аденоме лечением выбора является экономная резекция надпочеч¬ника с удалением опухоли. Это приводит к нормализации содержания альдо¬стерона и калия в крови, но “излечивает” от артериальной гипертензии лишь 60—70 % больных. Учитывая этот факт, а также необходимость заместитель¬ной терапии после двусторонней адреналэктомии, при идиопатической ги¬перплазии коркового вещества надпочечников проводят медикаментозную терапию спиронолактоном по 200 мг в сутки, который хорошо корригирует как артериальную гипертензию, так и гипокалиемию.
Феохромоцитома. Это опухоль, развивающаяся из хромаффинной ткани нейроэктодермального происхождения, продуцирующая катехоламины -адреналин и норадреналин. В 90 % случаев ее источником является мозговое вещество надпочечников. Значительно реже она имеет внеадреналовое про¬исхождение — из органа Цуккеркандля, парааортальных телец, нервных спле¬тений органов брюшной и тазовой полостей с частой локализацией в облас¬ти бифуркации аорты, ворот почки, стенки мочевого пузыря и прямой киш¬ки. Такие вненадпочечниковые опухоли называют также параганглиномами. Они часто множественные, у 10 % больных двусторонние, у 90 % — добро¬качественные. Весьма характерны семейные случаи заболевания:
Размеры феохромоцитомы варьируют от нескольких миллиметров до круп¬ных образований массой до 3 кг. Для вненадпочечниковых опухолей более характерна секреция одного норадреналина, тогда как надпочечниковые опухоли чаще продуцируют оба гормона в разных пропорциях, иногда также дофамин. Характер преимущественно секретируемого гормона оказывает вли¬яние на клинические проявления заболевания.