Хотя феохромоцитома является редким заболеванием (встречается у 0,5— 1 % больных с артериальной гипертензией), ее ранняя диагностика имеет важное значение, так как хирургическое лечение обеспечивает полное изле¬чение при доброкачественных опухолях и во всех случаях позволяет предот¬вратить тяжелые осложнения гипертонических кризов и фатальные желу¬дочковые аритмии. Нераспознанная опухоль может быть причиной внезап¬ной смерти и летального исхода во время наркоза, родов и в послеопераци¬онный период.
Клинические проявления заболевания обусловлены действием адренали¬на и норадреналина, которые периодически или постоянно в большом ко¬личестве поступают в кровь. В соответствии с этим выделяют следующие клинические варианты заболевания: а) пароксизмальную форму, проявляю¬щуюся гипертоническими кризами на фоне нормального АД; б) стойкую артериальную гипертензию с кризами (самый частый вариант) или без них. В 30 % случаев артериальная гипертензия носит характер злокачественной. Пароксизмальная форма свойственна преимущественно адреналовой фео-хромоцитоме, а устойчивая артериальная гипертензия — норадреналовой.
Наиболее характерным клиническим проявлением феохромоцитомы явля¬ются гипертонические кризы, которые сопровождаются резкой головной бо¬лью, потливостью и сердцебиением (”пароксизмальная триада”). В большин¬стве случаев артериальная гипертензия носит характер систоло-диастоличе-ской. Изредка, при преимущественном выбросе адреналина, отмечается изоли¬рованная систолическая артериальная гипертензия со снижением диастоличе-ского АД вследствие преобладания возбуждения р-адренорецепторов. Больные возбуждены, часто отмечаются тремор рук, тошнота, иногда рвота. Кожа бледная, влажная на ощупь. Изредка за счет эффекта адреналина она, наобо¬рот, гиперемирована. Характерны повышение температуры тела до 39 °С, тахикардия, тахиаритмия. Резкое повышение АД может приводить к развитию ишемии миокарда, острой левожелудочковой недостаточности или инсульту.
Кризы могут возникать без причины, иногда ночью во время сна или в связи с увеличением давления на опухоль со стороны соседних тканей при наклоне туловища, натуживании, пальпации живота. Их могут провоциро¬вать волнение, смех, чиханье, прием пищи и алкоголя, а также наркоз и такие диагностические исследования, как внутривенная уро- и ангиография. В связи с этим при назначении больному с возможной симптоматической артериальной гипертензией инвазивного обследования необходимо исключить феохромоцитому. Кризы относительно непродолжительные, длятся, как пра¬вило, от 15 мин до 1 ч и часто спонтанно купируются. У большинства боль¬ных они повторяются в среднем 1 раз в неделю, но могут возникать и нео¬днократно в течение дня. После приступа отмечается резкая общая слабость.
В межкризовый период больных могут беспокоить одышка, сердцебие¬ние, перебои, а также боль в животе вследствие сдавления опухолью сосед¬них тканей. Обращает на себя внимание характерный внешний вид больных: они худощавы, бледны, возбудимы, конечности холодные, иногда циано-тичные, отмечается тремор пальцев. Иногда потеря массы тела бывает до¬вольно значительной, может отмечаться субфебрилитет. АД стойко повыше¬но или не изменено. Необходимо иметь в виду, однако, что в единичных случаях при продукции опухолью больших количеств дофамина АД может быть снижено. Весьма характерна ортостатическая артериальная гипотензия вследствие уменьшения выраженности рефлекторной реакции симпатиче¬ского тонуса на уменьшение венозного притока в условиях длительной из¬быточной секреции катехоламинов. При наблюдении за больным можно об¬наружить парадоксальное повышение АД после приема р-адреноблокаторов или постганглионарных симпатолитиков. При злокачественном течении ар¬териальная гипертензия осложняется застойной сердечной недостаточностью, иногда со значительной кардиомегалией, тяжелой ретинопатией и хрони¬ческой почечной недостаточностью. Примерно у 15 % больных опухоль оп¬ределяется при пальпации органов брюшной полости.
К неспецифическим лабораторным признакам феохромоцитомы относят¬ся преходящая гипергликемия, изредка – глюкозурия, лейкоцитоз со сдви¬гом формулы влево и альбуминурия после криза. Снижение толерантности к углеводам может сохраняться и в межприступный период.
Специфическая диагностика заболевания основывается на демонстрации избыточного образования норадреналина, адреналина и (или) дофамина, о чем свидетельствует повышение их содержания в моче и (или) крови. Более простым и одновременно информативным является определение суточной экскреции с мочой продуктов метаболизма катехоламинов: адреналина — метадреналина и норадреналина – норметадреналина, а также их общего метаболита ванилилминдальной кислоты. В отличие от адреналина и норад¬реналина содержание в моче этих веществ не зависит от приема медикамен¬тозных препаратов (а-метиддофа, хлорпромазина, ингибиторов моноамин-оксидазы, тетрациклинов, бронходилататоров и др.), а также злоупотребле¬ния кофе и шоколадом, которые могут быть причиной ложноположитель-ных результатов исследования.
Следует подчеркнуть, что при наличии характерных клинических при¬знаков отрицательный результат однократного определения не исключает диагноз, для уточнения которого требуются повторные биохимические ис¬следования. В таких случаях выявить катехоламинемию помогает исследова¬ние мочи, собранной сразу после криза. Определение адреналина и норадрен¬алина в крови, по-видимому, не имеет существенных преимуществ перед исследованием их в моче, особенно в случаях их интермиттирующей секре¬ции опухолью.