При отрицательных результатах биохимических тестов могут быть полез¬ны фармакологические пробы, диагностическое значение которых, однако, ограничено вследствие относительно невысокой чувствительности и специ¬фичности (около 75 %). Существует два варианта этих проб: провокацион¬ные и адренолитические. Провокационные тесты стимулируют выброс кате¬холаминов опухолью с развитием гипертонического криза и повышением содержания катехоламинов в крови и моче. Из-за опасности развития тяже¬лых, потенциально фатальных осложнений – нарушений ритма, ишемии миокарда, отека легких — в настоящее время применяют преимущественно глюкагоновый тест, а гистаминовый практически не используют.
Из адренолитических проб наиболее распространенной является клофе-линовая. Клофелин, как центральный а-адреностимулятор, вызывает умень¬шение уровня норадреналина в плазме крови, секретируемого нервными окончаниями, но не влияет на выделение катехоламинов феохромоцитомой. Благодаря этому у таких больных, в отличие от здоровых и пациентов с другим генезом артериальной гипертензии, после приема этого препарата содержание катехоламинов в крови существенно не изменяется.
Ввиду более высокой специфичности, но низкой чувствительности глю-кагонового теста и, наоборот, низкой специфичности и относительно высо¬кой чувствительности клофелинового, перспективным является их сочетан-ное применение. Отрицательный результат обоих тестов позволяет с уверен¬ностью исключить феохромоцитому.
При положительном результате биохимических методов переходят к инструментальной диагностике локализации опухоли. При ее локализации в надпочечниках и больших размерах она визуализируется с помощью ультра¬звукового исследования, а косвенные признаки иногда можно выявить при экскреторной урографии. Для обнаружения надпочечниковых опухолей ис¬пользуют селективную артерио- или флебографию, а вненадпочечниковых — аортографию. Учитывая возможность провокации секреции катехоламинов и тяжелого криза при введении контрастного вещества, методами выбора обычно считаются компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс, которые позволяют обнаруживать новообразования диаметром до 1 см у 90 % больных. Наиболее информативным при этом заболевании является специ¬фический метод визуализации адреналовой ткани — сцинтиграфия с мета-йодбензилгуанидином, меченным 1311, который избирательно захватывает¬ся хромаффинными клетками. Этот метод позволяет обнаруживать опухоли, не выявленные при компьютерной томографии, особенно параганглиомы, установить адренергическое происхождение опухоли и ее метастазирование в злокачественный случаях.
При кризовом течении артериальной гипертензии с вегетативной симп¬томатикой во время приступа (дрожь, покраснение или побеление кожи, сердцебиение и др.) пароксизмальную форму феохромоцитомы дифферен¬цируют с эссенциальной артериальной гипертензией, протекающей с кри¬зами I типа, диэнцефальным (гипоталамическим) синдромом и пароксиз-мальной тахикардией. В пользу феохромоцитомы свидетельствуют характер факторов, провоцирующих криз, его относительно короткая продолжитель¬ность и спонтанное купирование с характерными, хотя и неспецифически¬ми, изменениями в моче и крови после снижения АД. Отличительными признаками могут служить также парадоксальная реакция АД на прием Р-адреноблокаторов и склонность к постуральной артериальной гипотензии. Уточнить диагноз позволяет выявление гиперкатехоламинурии и катехол-аминемии. В отличие от этого при эссенциальной артериальной гипертензии развитие кризов связано с иными факторами, они длятся часами и не могут купироваться самостоятельно. Для кризов при диэнцефальном синдроме ха¬рактерно преобладание субъективных жалоб над объективными изменения¬ми со стороны сердечно-сосудистой системы, нередко спонтанное купиро¬вание с полиурией в конце приступа. Гипертрофия левого желудочка и рети¬нопатия, а также прямые и косвенные признаки патологической гиперкате-холаминемии отсутствуют. Болеют чаще женщины в молодом возрасте либо в период климакса.
Значительные трудности могут возникать при дифференциальной диаг¬ностике феохромоцитомы с некоторыми опухолями мозга и карциноидом, при которых повышение АД сопровождается умеренным увеличением со¬держания адреналина и норадреналина в крови и моче. Уточнить диагноз в таких случаях позволяют лишь инструментальные методы исследования.
Пароксизмальная тахикардия с вегетативной окраской приступов диаг¬ностируется на основании характерных данных ЭКГ. Необходимо иметь в виду, что не менее чем у 50 % больных феохромоцитома протекает с высо¬кой, иногда злокачественной артериальной гипертензией без кризов.
При лечении методом выбора является хирургическое иссечение опухоли. При невозможности его выполнения применяют медикаментозную терапию а-адреноблокаторами — фентоламином, феноксибензамином и празозином. Снижая АД и нормализуя ОЦП, эти препараты предотвращают не только подъем, но и последующее резкое снижение АД при различных манипуляциях и вмешательствах, в том числе при удалении самой опухоли. Фентоламин (ре-гитин) назначают в таблетках по 10-30 мг каждые 4-6 час, а длительно дей¬ствующий феноксибензамин – по 10-50 мг 2 раза в сутки. При тахикардии и тахиаритмиях а-адреноблокаторы сочетают с р-адреноблокаторами, главным образом с пропранололом в относительно небольших индивидуально подобран¬ных дозах. При этом во избежание вазоконстрикгорного действия р-адреноблока-торов их назначению обязательно предшествует блокада а-адренергических ре¬цепторов путем применения соответствующих препаратов, желательно за 1—3 дня. Менее эффективен комбинированный а-, р-адреноблокатор лабеталол вследствие превалирования блокады р-адренорецепторов. Применяют также а-метилтирозин, обладающий способностью тормозить гидроксилирование тиро¬зина с образованием допа и тем самым снижать синтез как адреналина, так и норадреналина. Препарат оказывает хорошее гипотензивное и симптоматичес¬кое действие, но обладает нежелательными гастроэнтерологическими и невро¬логическими побочными эффектами и может ухудшать функцию почек.
Для купирования гипертонического криза препаратом выбора является фентоламин, который вводят по 1-5 мг внутривенно струйно дробно каж¬дые 5—10 мин до стойкой нормализации АД. Эффективна также внутривен¬ная капельная инфузия натрия нитропруссида. Все остальные гипотензив¬ные средства не дают эффекта. Пропранолол (обзидан) применяют при та¬хикардии и тахиаритмиях по 1-2 мг внутривенно струйно дробно только после введения а-адреноблокатора.