. Обусловлена недостатком ферментов, участвующих в синтезе кортизола — 17-а- или 11-р-гидроксилаз. Снижение уровня кортизола по механизму обратной свя¬зи вызывает увеличение секреции АКТГ гипофизом, что влечет за собой повышение продукции дезоксикортикостерона. Вследствие этого у больных развиваются объем (натрий-) зависимая артериальная гипертензия, гипока-лиемия и гипоренинемия. Секреция альдостерона снижена или не изменена.
При дефиците 17-а-гидроксилазы блокируется также синтез андрогенов и эстрогенов, что препятствует развитию вторичных половых признаков и явля¬ется причиной первичной аменореи. В случаях дефицита 11-р-гидроксилазы метаболизм андрогенов не страдает. Наоборот, под влиянием АКТГ их синтез повышается, что приводит к вирилизации. Лечение состоит в приеме кортизола.

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ (ГЕМОДИНАМИЧЕСКАЯ) АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Коарктация аорты (см. также главу 6). Причинами артериальной гипер-тензии служат механическое препятствие в виде стеноза аорты, повышенная

активность ренин-ангиотензиновой системы и изменение “уставки” баро-рецепторов в сторону увеличения симпатического тонуса. Ее особенностями при этом заболевании являются преимущественное поражение мужчин (4:1), развитие устойчивой, без кризов, чаще мягкой или умеренной систоло-диастолической артериальной гипертензии, наблюдаемой с детского или юно¬шеского возраста. Характерна усиленная пульсация сонных артерий при зна¬чительно запаздывающей и резко ослабленной пульсации на бедренных или при ее отсутствии. В сомнительных случаях различие величин АД на верхних и нижних конечностях возрастает после физической нагрузки. Иногда в об¬ласти лопаток и на боковых поверхностях туловища визуально и пальпатор-но определяются расширенные пульсирующие коллатерали. Неспецифичес¬кими признаками являются жалобы на слабость и утомляемость нижних ко¬нечностей и неинтенсивный поздний систолический шум в прекардиальной области или межлопаточном пространстве. Подтвердить диагноз позволяют рентгеноконтрастная аортография и компьютерная томография. Лечение хирургическое.
Изолированная систолическая (атеросклеротическая) артериальная гипер-тензия. Обусловлена уменьшением податливости аорты вследствие атеро¬склероза. Ее критерием является повышение систолического АД более 140 мм рт.ст. при неизмененном диастолическом АД (менее 90 мм рт.ст.). Увеличе¬ние систолического АД вследствие сохраненного или несколько повышен¬ного УОС “компенсирует” ригидность аорты. ОПСС практически не изме¬няется, о чем свидетельствует мало измененный уровень среднего АД, ко¬торый является важным показателем преимущественного повышения сис¬толического АД и подтверждает диагноз этого заболевания.
Как показывают эпидемиологические исследования, систолическое АД обычно начинает повышаться в возрасте старше 55 лет, особенно резко — после 60, тогда как диастолическое к 60 годам устанавливается на постоян¬ном уровне. Достаточно часто атеросклеротическая артериальная гипертен-зия присоединяется к эссенциальной, о чем свидетельствует непропорцио¬нальное повышение систолического АД. Вследствие нарушения функции барорецепторов из-за атеросклеротического поражения сосудистой стенки больным свойственна постуральная артериальная гипотензия. Диагностиче¬ское значение имеют также признаки атеросклероза аорты и ее крупных ветвей, в частности усиление II тона и короткий систолический шум над аортой, ее расширение, уплотнение, развернутость дуги при рентгенологи¬ческом исследовании, признаки фиброза и кальциноза при эхокардиогра-фии. Может отмечаться неодинаковое наполнение пульса и сосудистый сис¬толический или систоло-диастолический шум над сонными артериями, асим¬метрия АД на верхних конечностях.