У части пациентов выслушивается шум аортальной регургитации (после А2) в правый желудочек. Она способствует развитию правожелудочковой недостаточности, дилатации правого желудочка и появлению шума относительной недостаточности трехстворчатого кла¬пана.

Тетрада Фалло включает в себя 4 анатомических признака:
1) стеноз легочной артерии — клапанный и в большинстве случаев также подклапанный, мышечный (инфундибулярный);
2) высокий больших размеров дефект межжелудочковой перегород¬ки, верхний край которого образован створками аортального клапана;

Течение и прогноз. Заболевание отличается прогрессирующим течени¬ем, в ходе которого у части больных появляется цианоз. Хотя прогноз в целом неблагоприятен, продолжительность жизни больных значительно колеблется. При минимальных анатомических нарушениях она достигает 50 лет, но в среднем составляет 23 года — 26 лет.

При рентгенологическом исследовании сердце увеличено, иногда значи¬тельно, за счет правого предсердия, которое может достигать гигантских размеров. Тень сердца имеет шаровидную форму, пульсация ее ослаблена. Легочная артерия и аорта уменьшены. Сосудистый рисунок легких не из¬менен или у цианотичных больных обеднен.

Аномалия Эбштейна характеризуется смещением трехстворчатого кла¬пана в полость правого желудочка ближе к верхушке с увеличением за счет этого путей притока. Такая так называемая атриализация значитель¬ной части желудочка приводит к уменьшению “эффективного” объема его полости.

Клиника определяется не локализацией стеноза, а его выраженностью и состоянием компенсации. При систолическом давлении в правом желудоч¬ке менее 75 мм рт.ст. и градиенте менее 50 мм рт.ст. большинство больных не предъявляют жалоб. Основные жалобы сводятся к утомляемости, слабости, головокружению, обморокам и одышке при физической нагрузке, затем в покое, которые обусловлены “фиксированным” МОС. Поскольку давление в [...]

Дифференциальную диагностику проводят с артериальной гипертензи-ей другого генеза. При наличии врачебной настороженности и методич¬ности при проведении объективного обследования диагноз можно поста¬вить при отсутствии жалоб и скудных физикальных данных на основании сочетания повышенного АД, преимущественно систолического, или уве¬личенного пульсового давления на верхних конечностях с ослаблением или отсутствием пульса на бедренных артериях.

Коарктация аорты — врожденное сужение просвета аорты в области пе¬решейка или проксимальнее. Ее следует отличать от сужения нисходящей или брюшной части аорты, которое обусловлено приобретенным заболе¬ванием – аортитом. У мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин.

Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого же¬лудочка и левого предсердия, а при нарастании легочной гипертензии -также правого желудочка.

Открытый артериальный проток представляет собой аномальное сообще¬ние между аортой и легочной артерией, которое стойко сохраняется в постнатальный период.
Артериальный (Боталло) проток соединяет аорту дистальнее места от-хождения левой подключичной артерии с легочной артерией в месте ее бифуркации.

Диагностика. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии левых желу¬дочка и предсердия, а при развитии легочной гипертензии — также пра¬вого желудочка. При рентгенологическом исследовании большой сброс крови слева направо при отсутствии существенной легочной гипертензии про¬является: 1) увеличением левого желудочка; 2) увеличением левого пред¬сердия; 3) увеличением легочной артерии; 4) усилением легочного сосу¬дистого рисунка; 5) уменьшением дуги аорты. При [...]

Дефект межжелудочковой перегородки — это патологическое сообще¬ние между двумя желудочками. Его размеры варьируют от нескольких миллиметров до полного отсутствия перегородки с образованием общего желудочка. Чаще всего располагается в мембранозной части перегородки.

В зрелом и пожилом возрасте дефект межпредсердной перегородки не¬обходимо дифференцировать с хроническим легочным серд¬цем, что, учитывая подверженность таких больных бронхолегочным ин¬фекциям и низкую амплитуду шума, бывает подчас сложно.

Клиника зависит от величины сброса крови и легочной артериальной гипертензии. При небольших размерах шунта длительное время жалоб нет, трудоспособность не ограничена, и порок выявляется при случайном об¬следовании. Такие больные подвержены респираторным инфекциям. В боль¬шинстве случаев жалобы появляются в возрасте после 30 лет. Больных беспокоят одышка при физической нагрузке, а затем и в покое, прогрес¬сирующая слабость [...]

Дефект межпредсердной перегородки — это патологическое сообщение между двумя предсердиями. Наиболее распространенный ВПС у взрослых. Болеют чаще женщины.
Основными анатомическими вариантами дефекта межпредсердной пере¬городки являются: 1) вторичные дефекты, которые располагаются в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки; 2) первичные дефекты, локализующиеся в нижней части перегородки.

Компенсаторная гипертрофия и недостаточность сердца. Развитие гипер¬трофии миокарда является важнейшим механизмом долговременной адап¬тации сердца к хронической перегрузке объемом или сопротивлением. Ги¬перфункция миокарда при повышении его систолического напряжения Т (Т=Р • г/2п, где Р — давление, г — радиус желудочка и И – толщина его стенки) активирует генетический аппарат мышечных клеток, в результа¬те чего в них [...]

ВПС представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.