Течение и прогноз. Заболевание отличается прогрессирующим течени¬ем, в ходе которого у части больных появляется цианоз. Хотя прогноз в целом неблагоприятен, продолжительность жизни больных значительно колеблется. При минимальных анатомических нарушениях она достигает 50 лет, но в среднем составляет 23 года — 26 лет.